進行性核上性麻痺は，眼球の随意運動を進行性に障害し，動作緩慢，進行性体軸性ジストニアを伴う筋強剛，仮性球麻痺，および認知症をもたらす，まれな中枢神経系の変性疾患である。診断は臨床的に行う。治療は症状の緩和に焦点を置く。
（運動障害疾患および小脳疾患の概要も参照のこと。）
進行性核上性麻痺の原因は不明である。
基底核および脳幹のニューロンが変性し，異常なリン酸化を示すタウタンパクを含んだ神経原線維変化も認められる。基底核および深部白質の多発ラクナ梗塞は進行性核上性麻痺と類似する場合がある；しかしながら，脳血管疾患は変性疾患ではなく，より階段状に進行する。
症状と徴候
診断
進行性核上性麻痺の診断は臨床的に行う。
通常は他の疾患を除外するためにMRIを施行する。進行例のMRIでは，特徴的な中脳の縮小を認め，これは正中矢状断像で最もよく観察され，中脳がハチドリまたは皇帝ペンギンに似た形状を呈する。横断像では，中脳はアサガオのように見えることがある（1）。
診断に関する参考文献
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1.Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125-32, 2004.
治療
進行性核上性麻痺の治療では，症状の緩和に焦点を置くが，満足のいく効果は得られない。ときに，レボドパおよび/またはアマンタジンにより筋強剛が部分的に軽減することがある。理学療法と作業療法は，患者の移動能力と機能を改善し，転倒リスクを減少させるのに役立つことがある。
進行性核上性麻痺は致死的な疾患であるため，診断された直後から，事前指示書を準備するように奨励すべきである。これらの指示書には，終末期においてどのような種類の医療を希望するかを示すべきである。
