Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

読み込んでいます

核間性眼筋麻痺

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM,

  • Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2016年 2月

核間性眼筋麻痺は,水平注視時に眼球内転麻痺がみられるが,輻輳には麻痺がみられないことを特徴とする。片眼性のこともあれば,両眼性のこともある。

水平注視時は,脳幹の両側にある内側縦束(MLF)の働きにより,一方の眼の外転と他眼の内転との協調が可能になる。MLFは以下の構造物を連絡する:

  • 第6脳神経核(外転に必要な外直筋を制御する)

  • 近接する水平注視中枢(橋網様体傍正中部)

  • 対側の第3脳神経核(内転に必要な内直筋を制御する)

MLFはまた,前庭神経核と第3および第4脳神経核を連絡している。

核間性眼筋麻痺はMLFの病変に起因する。若年者の場合は,多発性硬化症が原因であることが多く,両側性となることがある。高齢者では,核間性眼筋麻痺は典型的には脳卒中が原因で,一側性である。まれに,アーノルド-キアリ奇形,神経梅毒,ライム病,腫瘍,頭部外傷,栄養障害(例,ウェルニッケ脳症,悪性貧血),または薬物中毒(例,三環系抗うつ薬またはオピオイド)が原因となることがある。

MLFの病変が水平注視中枢から第3脳神経へのシグナルを遮断する場合は,患側眼は正中を越えて内転できない(または内転が弱々しくなる)。輻輳は水平注視中枢からのシグナルを要しないため,患眼でも輻輳時は正常に内転する。この所見により,輻輳時の内転が障害される第3脳神経麻痺から核間性眼筋麻痺を鑑別できる(第3脳神経麻痺では垂直眼球運動制限,眼瞼下垂,および瞳孔異常があることからも鑑別できる)。

患眼とは対側への水平注視時に,像が水平方向にずれ,複視を生じる;外転している方の眼にはしばしば眼振が認められる。上方注視を試みると,ときに両側性垂直性眼振がみられることがある。

治療は基礎疾患に対して行う。

One-and-a-half症候群

このまれな症候群は,水平注視中枢および同側のMLFが病変により障害された場合に発生する。病変に侵された眼は水平方向どちらにも動かすことができないが,病変とは対側の眼は外転できる;輻輳は正常である。

one-and-a-half症候群の原因には,多発性硬化症,梗塞,出血,腫瘍などがある。

治療(例,腫瘍に対する放射線療法,多発性硬化症の治療)により改善が得られることもあるが,梗塞後の改善はしばしば限定的である。

ここをクリックすると家庭版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP