Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

神経筋伝達障害

(神経筋接合部疾患)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2019年 9月
患者さん向けの 同じトピックページ はこちら

神経筋伝達障害は神経筋接合部を侵し,疲労の消長や感覚障害を伴わない筋力低下を引き起こすのが一般的である。

神経筋伝達障害は以下に影響を及ぼすことがある:

身体のその他の部位を主に侵す疾患の中にも,神経筋系統の臨床像を有するものがある(例,スティッフパーソン症候群 スティッフパーソン症候群 スティッフパーソン症候群は,進行性の筋硬直および筋攣縮を引き起こす中枢神経系疾患である。 (末梢神経系疾患の概要も参照のこと。) スティッフパーソン症候群(以前はスティッフマン症候群と呼ばれていた)は,中枢神経系を侵すが,神経筋疾患の臨床像を呈する。 スティッフパーソン症候群の患者の多くは,グルタミン酸脱炭酸酵素(GAD)に対する抗体をもつが,この酵素は,抑制性神経伝達物質であるGABAの産生に関わっている。しかしながら,スティッフパー... さらに読む アイザックス症候群 アイザックス症候群 アイザックス症候群は,持続的な筋攣縮(ミオキミア)を含む神経筋症状を引き起こす自己免疫性末梢神経障害である。 (末梢神経系疾患の概要も参照のこと。) アイザックス症候群(ニューロミオトニア)は,自己免疫性のperipheral nerve hyperexcitability syndromeの一種であり,一般に電位依存性カリウムチャネルの疾患(イオンチャネル病)と考えられており,ときに腫瘍随伴症候群として発生する。他の疾患(例,重症筋無... さらに読む )。

イートン-ランバート症候群

ボツリヌス症

ボツリヌス症 ボツリヌス症 ボツリヌス症は,ボツリヌス菌(Clostridium botulinum)の毒素による中毒であり,末梢神経が侵される。毒素を摂取,注射,または吸入すると,感染が成立せずともボツリヌス症を発症する可能性がある。症状は対称性で下行性の筋力低下と弛緩性麻痺を伴う対称性の脳神経麻痺であり,感覚障害はみられない。診断は臨床所見と検査室での毒素の同定による。治療は支持療法および抗毒素による。... さらに読む の場合も,同様にシナプス前神経終末からのアセチルコリン放出の障害が原因であり,これはボツリヌス菌(Clostridium botulinum)の芽胞によって産生された毒素が,シナプス前コリン作動性神経終末の特定の受容体(シナプトタグミンII)に不可逆的に結合することで起こる。結果,重度の筋力低下が生じ,ときに呼吸障害および嚥下困難を伴う。その他の全身症状としては,交感神経系の活動が拮抗されないことに起因する散瞳,口腔乾燥,便秘,尿閉,頻脈などがありうる(抗コリン作動性症候群)。重症筋無力症ではこうした全身所見はみられない。

ボツリヌス症では,筋電図検査にて低頻度(2~3Hz)の反復神経刺激に対する軽度の漸減応答を認める一方,10秒間の運動後または速い(50Hz)反復神経刺激により著明な漸増応答が生じる。

薬物または有毒化学物質

コリン作動薬,有機リン系殺虫剤 有機リン中毒およびカーバメート化合物による中毒 有機リン化合物およびカーバメート化合物は一般的な殺虫剤であり,コリンエステラーゼ活性を阻害して急性ムスカリン様症状(例,流涎,流涙,排尿,下痢,嘔吐,気管支漏,気管支攣縮,徐脈,縮瞳)および筋肉の線維束性収縮や筋力低下など一部のニコチン様症状を引き起こす。曝露から数日~数週間後に神経障害が発生する可能性がある。診断は臨床的に行い,ときに試験的なアトロピンの投与,赤血球アセチルコリンエステラーゼ濃度の測定,またはその両方を行う。気管支漏お... さらに読む ,および大部分の神経ガス 神経剤 神経剤は,神経のシナプスに直接作用する化学兵器であり,典型的にはアセチルコリンの活性を高める。 第二次世界大戦前にはその他の化学物質が戦闘で用いられており,それらはときに第1世代化学兵器と呼ばれる。第2および第3世代の化学兵器には,以下の2種類の神経剤がある: Gシリーズ剤(第2世代) Vシリーズ剤(第3世代) Gシリーズ剤またはG剤には,GA(タブン),GB(サリン),GD(ソマン),GF(シクロサリン)が含まれ,第二次世界大戦前およ... さらに読む (例,サリン)は,シナプス後受容体の脱分極をもたらす過剰なアセチルコリン活性により神経筋伝達を遮断する。縮瞳,気管支漏,腹部痙攣,下痢,および筋無力症様の筋力低下(コリン作動性症候群)が起こる。

アミノグリコシド系およびポリペプチド系抗菌薬は,シナプス前アセチルコリン放出およびシナプス後膜のアセチルコリン感受性を低下させる。これらの抗菌薬の血清中濃度が高いと,潜在性重症筋無力症患者において神経筋遮断を増大させることがある。ペニシラミンによる長期の治療は,臨床的にも筋電図検査上も重症筋無力症 重症筋無力症 重症筋無力症は,自己抗体および細胞性の機序を介したアセチルコリン受容体の破壊に起因する,反復発作性の筋力低下および易疲労性である。若年女性と高齢男性で多くみられるが,あらゆる年齢の男女に起こりうる。症状は筋の活動により悪化し,安静により軽減する。診断は,血清抗アセチルコリン受容体(AChR)抗体値,筋電図検査,およびときにエドロホニウム静注試験により行い,エドロホニウム静注試験は筋力低下を一時的に緩和する。治療法としては,抗コリンエステ... さらに読む に類似した可逆性の症候群の原因となることがある。経口または静注によるマグネシウムの過量投与(血中濃度が8~9mg/dL [4~4.5mmol/L] 近くになる)でも,筋無力症症候群に類似した重度の筋力低下が生じる可能性がある。抗がん剤のクラスである免疫チェックポイント阻害薬(例,イピリムマブ,ニボルマブ,ペンブロリズマブ)により免疫関連有害作用が発現する患者は全体の1%未満であるが,それらの有害作用(重症筋無力症を含む)は現在も報告が続いている。

治療は,薬物または有毒化学物質の除去,ならびに必要な呼吸サポートおよび集中看護を行うことである。コリン作動性神経系が亢進している患者では,アトロピン0.4~0.6mg,経口,1日3回の投与により気管支分泌物を減少させることが可能である。有機リン系殺虫剤または神経ガス中毒に対しては,高用量(例,2~4mg,静注,5分毎)での投与が必要になる場合もある。

患者さん向けの 同じトピックページ はこちら
家庭版で同じトピック をみる
よく一緒に読まれているトピック
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS

おすすめコンテンツ

医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP