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アイザックス症候群

(Isaacs症候群)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2016年 9月
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アイザックス症候群は,ミオキミアなどの神経筋系統の異常を引き起こす。

末梢神経系疾患の概要も参照のこと。)

アイザックス症候群(ニューロミオトニア)はperipheral nerve hyperexcitability syndromeの一種であり,一般に電位依存性カリウムチャネルの疾患(イオンチャネル病)と考えられている;ときに腫瘍随伴症候群として発生する。他の疾患(例,重症筋無力症,胸腺腫,橋本甲状腺炎,ビタミンB12欠乏症,セリアック病,結合組織疾患)に伴って発生することもあり,遺伝することもある。

アイザックス症候群の原因は不明である。異常は末梢神経に由来すると考えられているが,これは,そうした異常がクラーレにより消失するも,全身麻酔後は通常持続するためである。

四肢が最も侵される。ミオキミア(蠕虫の入った袋のような動きと表現される筋肉の持続的な痙攣)が必須の条件である。その他の症状としては,線維束性収縮,手足の攣縮,間欠性痙攣,発汗増加,偽性ミオトニア(強度の筋収縮後の弛緩障害,ただし真性ミオトニアにみられる漸増・漸減する筋電図の異常はない)などがある。

診断

  • 臨床的評価

  • 神経伝導検査および筋電図検査の結果

アイザックス症候群の診断は,上記の臨床所見に加えて,特徴的な異常を呈する神経伝導検査および筋電図検査の結果に基づいて行う;それらの異常としては,神経伝導検査での後放電(after-discharge)のほか,針筋電図検査における線維束性収縮電位(fasciculation potential),ミオキミア放電(myokymic discharge),ニューロミオトニア放電(neuromyotonic discharge),線維自発電位(fibrillation potential),筋痙攣放電(cramp discharge)などが四肢遠位筋に最も顕著に認められる。

臨床検査には,横紋筋の電位依存性カルシウムチャネル,グリアジン,グルタミン酸脱炭酸酵素(GAD),筋アセチルコリン受容体(AChR),および抗電位依存性カリウムチャネル抗体(抗VGKC抗体)の測定を含めるべきである。

治療

  • 症状を緩和するための薬剤

  • 血漿交換または免疫グロブリン静注療法(IVIG)

アイザックス症候群の症状を緩和する可能性がある薬剤には,カルバマゼピン,フェニトイン,ガバペンチン,メキシレチン(使用経験は少ない),バルプロ酸,ラモトリギン,およびクロナゼパムなどがある。

通常,血漿交換および(程度は下がるが)IVIGが有益であり,しばしばプレドニゾンおよびアザチオプリンと併用される。

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