variably protease-sensitive prionopathy（VPSPr）は，まれな孤発性プリオン病である（2008年に同定された）。
（プリオン病の概要も参照のこと。）
VPSPrの発生率は一億人当たり2～3例である。
VPSPrは，異常プリオンタンパク（PrPSc）の特徴という点ではGerstmann-Sträussler-Scheinker病（GSS）と類似する。しかしながら，GSSとは異なり，プリオンタンパク遺伝子の変異は同定されていない。
臨床像はクロイツフェルト-ヤコブ病のそれとは異なり，PrPScはプロテアーゼによる分解に対する抵抗性が比較的低い；他のものと比べてプロテアーゼに対する感受性が高い変異型もあり，疾患名のvariably protease-sensitiveはこのことに由来する。
患者は精神症状，発話障害（失語および/または構音障害），および認知障害を呈する。運動失調およびパーキンソニズムを呈することもある。平均発症年齢は70歳であり，生存期間は24カ月である。約40％の患者に認知症の家族歴がある。
VPSPrの診断は困難である。MRI，脳波検査，ならびに14-3-3タンパクおよびタウタンパクに対する検査は通常有用ではなく，PrP遺伝子のコード領域に変異は観察されていない。
VPSPrの治療は支持療法のみである。
