（プリオン病の概要 プリオン病の概要 プリオン病は，進行性で治療不能の致死的な脳変性疾患である。 主要な病型としては以下のものがある： クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD），原型（通常は孤発性） 変異型CJD（vCJD；プリオンに汚染された牛肉を摂取することで感染する） Variably protease-sensitive... さらに読む も参照のこと。）
GSSは世界中でみられるが，その発生数はクロイツフェルト-ヤコブ病 クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD） クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）は，最も頻度の高いヒトプリオン病である。世界中で発生しており，いくつかの発症様式と病型がある。CJDの症状としては認知症，ミオクローヌス，その他の中枢神経系障害などがあり，CJDの発症様式と病型にもよるが，通常は発症後4カ月から2年で死に至る。治療は支持療法による。 （プリオン病の概要も参照のこと。） CJDには3つの発症様式がある(1)：... さらに読む （CJD）の100分の1である。CJDと比較すると，GSSは発症年齢が低く（40歳 vs 60歳），期待余命も長い（5年 vs 6カ月）。
患者には不安定歩行，構音障害，眼振などの小脳機能不全 小脳疾患 小脳疾患には，先天奇形，遺伝性運動失調症，後天性の病態など様々な原因がある。症状は原因により異なるが，典型的には運動失調（筋肉の協調障害）などである。診断は臨床的に行い，しばしば画像検査や，ときに遺伝子検査が用いられる。原因が後天性で可逆的なものでない限り，治療は通常，支持療法である。 （運動障害疾患および小脳疾患の概要も参照のこと。） 小脳は3つの部分で構成される： 古小脳（前庭小脳）：片葉小節葉を含み，内側に位置する。古小脳は身体の... さらに読む が認められる。注視麻痺，難聴，認知症，パーキンソニズム 症状と徴候 二次性パーキンソニズムとは，パーキンソン病と類似した特徴を有するが，病因が異なる疾患群である。非定型パーキンソニズムとは，パーキンソン病の特徴の一部を示すが，一部の異なる臨床的特徴および異なる病因をもつ，パーキンソン病以外の神経変性疾患の一群である。診断は臨床的評価およびレボドパへの反応による。可能な場合は原因に対する治療を行う。 （運動障害疾患および小脳疾患の概要も参照のこと。）... さらに読む ，反射低下，および伸展性足底反応もよくみられる。CJDと比べてミオクローヌスの頻度がはるかに低い。
特徴的な症候と家族歴がある患者，特に45歳以下の患者では，GSSを考慮すべきである。遺伝子検査により診断を確定できる。
GSSの治療は支持療法のみである。
