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クールー

執筆者:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2017年 2月
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クールーは,パプアニューギニアの風土病であるまれな脳のプリオン病であり,人肉食の儀式により広まったと考えられている。

プリオン病の概要も参照のこと。)

人肉食の儀式は1950年代に終息したものの,1996年から2004年までの期間にも新たに11例のクールーが報告されており,潜伏期間が50年以上に及ぶ可能性が示唆されている。

クールーの症状は振戦(シバリングに似る)および運動失調から始まる。後期には舞踏病アテトーゼ,線維束性収縮,ミオクローヌスなどの運動障害が起こり,続いて認知症が生じる。

髄液検査は有用ではないようである。他に結果が報告されている検査はほとんどない。クールーの患者では,診断の決め手となるPrP遺伝子の異常は同定されていない。しかしながら,パプアの集団のうちクールーを発症していない人々の間で,プリオン病に対する防御機能を付与するPrPの遺伝子型が同定されている(1)。剖検では,PrPScを含有する典型的なプラークが認められ,小脳での密度が最も高い。

通常は最初の症状発現から2年以内に死亡し,死因は通常,肺炎または褥瘡による感染症である。

クールーの治療は支持療法のみである。

総論の参考文献

  • 1.Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510.

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