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特発性胸膜肺実質線維弾性症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis)

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 9月
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特発性胸膜肺実質線維弾性症は特発性間質性肺炎のまれな型であり,上肺優位に病変がみられ,緩徐に進行する。しばしば反復する感染症,息切れ,乾性咳嗽がみられる。診断は高分解能CTによるが,肺生検が必要になることもある。コルチコステロイドが投与されることがある。

特発性胸膜肺実質線維弾性症(PPFE)は特発性間質性肺炎 特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎(IIP)は,類似した臨床的および画像的所見を共有する原因不明の肺間質の疾患群 であり,主に肺生検における病理組織パターンにより区別される。組織学的に8つのサブタイプに分類され,その全てが程度の異なる炎症および線維化を特徴とし,いずれも呼吸困難を引き起こす。診断は,病歴,身体診察,高分解能CT,肺機能検査,および肺生検に基づく。治療はサブタイプによって異なる。予後はサブタイプにより異なり,極めて良好なこともあるが,不良な... さらに読む の1つに分類されるまれな病態である(1 総論の参考文献 特発性間質性肺炎(IIP)は,類似した臨床的および画像的所見を共有する原因不明の肺間質の疾患群 であり,主に肺生検における病理組織パターンにより区別される。組織学的に8つのサブタイプに分類され,その全てが程度の異なる炎症および線維化を特徴とし,いずれも呼吸困難を引き起こす。診断は,病歴,身体診察,高分解能CT,肺機能検査,および肺生検に基づく。治療はサブタイプによって異なる。予後はサブタイプにより異なり,極めて良好なこともあるが,不良な... さらに読む )。上葉の胸膜および胸膜下肺実質の線維化を伴う。

総論の参考文献

  • 1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

病因

特発性胸膜肺実質線維弾性症の原因は不明であるが,臨床データから反復する肺感染症との関連が示唆されている。遺伝的および自己免疫的な機序も関与している。

症状と徴候

診断

  • 高分解能CT(HRCT)

  • 外科的肺生検(診断確定のため)

特発性胸膜肺実質線維弾性症の画像所見として,上葉の胸膜および胸膜下領域の肥厚がみられる。他の間質性肺炎の所見(通常型間質性肺炎 特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎(IIP)は,類似した臨床的および画像的所見を共有する原因不明の肺間質の疾患群 であり,主に肺生検における病理組織パターンにより区別される。組織学的に8つのサブタイプに分類され,その全てが程度の異なる炎症および線維化を特徴とし,いずれも呼吸困難を引き起こす。診断は,病歴,身体診察,高分解能CT,肺機能検査,および肺生検に基づく。治療はサブタイプによって異なる。予後はサブタイプにより異なり,極めて良好なこともあるが,不良な... さらに読む や非特異性間質性肺炎のパターンなど)が併存することがある。硬化像や気管支拡張 気管支拡張症 気管支拡張症とは,慢性の感染および炎症によって引き起こされる太い気管支の拡張および破壊である。一般的な原因は嚢胞性線維症,免疫異常,および反復性の感染であるが,一部の症例は特発性とみられる。症状は慢性咳嗽および膿性痰の喀出であり,一部の患者では発熱および呼吸困難も伴う。診断は病歴および画像検査に基づき,通常は高分解能CTを必要とするが,通... さらに読む 気管支拡張症 がみられることもある。

病理学的特徴は,肺胞腔内の線維化と,同領域の肺胞壁にみられる顕著な弾性線維の集簇および臓側胸膜の高度な線維性肥厚である。下葉の間質性肺炎が併存する場合もある。

確定診断には外科的肺生検を必要とする。

予後

特発性胸膜肺実質線維弾性症の臨床経過は,多数の患者で進行する傾向がある。患者の60%で疾患の進行がみられる。

治療

  • おそらくコルチコステロイド

特発性胸膜肺実質線維弾性症の適切な治療法は不明である。大多数の文献でコルチコステロイドの使用が報告されている。

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