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非特異性間質性肺炎

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 9月
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非特異性間質性肺炎は,主に女性,非喫煙者,および < 50歳の患者に生じる特発性間質性肺炎である。患者には咳嗽および呼吸困難がみられ,それが数カ月から数年間持続することがある。診断は,高分解能CTおよび肺生検による。治療にはコルチコステロイドのほか,ときに他の免疫抑制療法を使用する。

非特異性間質性肺炎(NSIP)は特発性間質性肺炎 特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎(IIP)は,類似した臨床的および画像的所見を共有する原因不明の肺間質の疾患群 であり,主に肺生検における病理組織パターンにより区別される。組織学的に8つのサブタイプに分類され,その全てが程度の異なる炎症および線維化を特徴とし,いずれも呼吸困難を引き起こす。診断は,病歴,身体診察,高分解能CT,肺機能検査,および肺生検に基づく。治療はサブタイプによって異なる。予後はサブタイプにより異なり,極めて良好なこともあるが,不良な... さらに読む の一種である。これは特発性肺線維症 特発性肺線維症 特発性肺線維症(IPF)は,特発性間質性肺炎の最も頻度の高い型であり,進行性の肺線維症を引き起こす。症状および徴候は数カ月から数年にわたって発現し,労作時呼吸困難,咳嗽,および捻髪音(ベルクロラ音)などがある。診断は病歴,身体診察,高分解能CTに基づき,必要があれば肺生検を行う。治療法としては抗線維化薬や酸素療法などがある。ほとんどの患者は悪化し,生存期間の中央値は診断から約3年である。... さらに読む 特発性肺線維症 (IPF)に比べてはるかにまれである。患者の多くは女性であり,40~50歳に多く,原因または関連する要因は不明である。しかしながら,結合組織疾患(特に,全身性強皮症 全身性強皮症 全身性強皮症は,皮膚,関節,および内臓(特に食道,下部消化管,肺,心臓,腎臓)におけるびまん性の線維化および血管異常を特徴とする,原因不明のまれな慢性疾患である。一般的な症状としては,レイノー現象,多発性関節痛,嚥下困難,胸やけ,腫脹などがあり,最終的には皮膚の硬化と手指の拘縮が起こる。肺,心臓,および腎臓の病変がほとんどの死亡の原因である。診断は臨床的に行うが,臨床検査は診断の裏付けになり,予後予測に役立つ。特異的治療は困難であり,合... さらに読む 全身性強皮症 または自己免疫性筋炎 自己免疫性筋炎 自己免疫性筋炎は,筋肉(多発性筋炎)または皮膚および筋肉(皮膚筋炎)の炎症性変化および変性変化を特徴とする全身性のリウマチ性疾患で構成される。症状としては,対称性の筋力低下,ときに圧痛,筋肉の線維組織への置換などがあるほか,ときに萎縮を伴い,それは主として肢帯の近位筋にみられる。診断は臨床所見,および筋肉の検査(筋酵素,MRI,筋電図検査,および筋生検などを行うことがある)における異常による。治療はコルチコステロイドにより行い,免疫抑制... さらに読む 自己免疫性筋炎 )のある患者,一部の薬剤性肺障害 薬剤性肺障害 薬剤性肺障害は,単一の疾患というよりもむしろ臨床全般に及ぶ問題であり,肺疾患の既往がない患者が薬物療法に関連して,呼吸器症状,胸部X線の変化,肺機能の悪化,組織学的変化,またはこれらのうち複数の組合せを発現する病態である。150を超える薬物または薬物の種類が肺疾患を引き起こすことが報告されている;その機序はあまり分かっていないが,多くの薬物が過敏反応を引き起こすと考えられている。薬剤の中には,患者によって異なる傷害パターンを引き起こすも... さらに読む ,および過敏性肺炎 過敏性肺炎 過敏性肺炎は,環境性(しばしば職業性)抗原への感作および続発する過敏反応により引き起こされる咳嗽,呼吸困難,および疲労から成る症候群である。急性,亜急性,および慢性の形態が存在する;全てが急性の間質性炎症,ならびに長期曝露に伴う肉芽腫および線維化の発生を特徴とする。診断は病歴,身体診察,画像検査,気管支肺胞洗浄,および生検の組合せに基づく。短期治療はコルチコステロイドにより行う;長期治療は抗原回避であり,線維化がある場合はしばしば免疫抑... さらに読む 過敏性肺炎 の患者でも同様の病理過程が起こりうる。

NSIPの臨床像はIPFと類似する。咳嗽および呼吸困難が,数カ月から数年間存在する。

全身症状はまれであるが,微熱および倦怠感は起こりうる。

診断

  • 高分解能CT(HRCT)

  • 外科的肺生検

説明のつかない亜急性または慢性の咳嗽および呼吸困難のある患者では非特異性間質性肺炎の診断を考慮すべきである。診断にはHRCTを要し,常に外科的肺生検による確認が必要である。NSIPは除外診断により診断し,その過程では可能性のある別の診断(特に結合組織疾患,過敏性肺炎,および薬剤毒性など)を臨床的に注意深く検討する必要がある。

胸部X線では,主に下肺野の網状陰影がみられる。また,両側に斑状陰影が認められることもある。

HRCT所見には,両側性の斑状すりガラス陰影,不規則線状影,および気管支拡張像(牽引性気管支拡張)などがあり,一般に下肺野に分布する。胸膜下はスペアされることがある。蜂巣肺はまれである。

患者の半数以上に気管支肺胞洗浄液中のリンパ球増多がみられるが,この所見は非特異的である。

NSIPの診断には外科的肺生検が必要である。組織学的には,患者の多くである程度の線維化がみられる。NSIPの主な特徴は,時相が均一な炎症および線維化であり,通常型間質性肺炎における不均一性とは対照的である。変化の時相は均一であるものの,正常な肺領域が所々に存在することで斑状になることもある。

治療

  • コルチコステロイド単独,またな免疫抑制薬との併用

非特異性間質性肺炎の患者の多くは,コルチコステロイド単独または免疫抑制薬(例,アザチオプリン,ミコフェノール酸モフェチル,シクロホスファミド)との併用治療に反応する。

予後は,外科的肺生検中にみられた線維化の程度に主に依存すると考えられる。主に細胞性の病変である場合,ほぼ全ての患者が少なくとも10年間生存する。しかしながら,線維化の程度が増加するにつれ生存率は低下していき,一部の研究では線維化を伴うNSIPで生存期間の中央値が3~5年とされている。

要点

  • 非特異性間質性肺炎は頻度が低い;患者の多くは女性であり,40~50歳に多く,既知のリスクを有さない。

  • 結合組織疾患(特に全身性強皮症および自己免疫性筋炎),薬剤性肺障害,および過敏性肺炎を除外し,外科的肺生検を行う。

  • コルチコステロイド単独,または免疫抑制薬(例,アザチオプリン,ミコフェノール酸モフェチル,シクロホスファミド)との併用により治療する。

  • 生検で線維化が多くみられるほど予後は不良である。

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