Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

急性間質性肺炎

(急速進行性間質性肺炎;Hamman-Rich症候群)

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 9月
患者さん向けの 同じトピックページ はこちら

AIPの組織学的定義は,器質化期のびまん性肺胞傷害であり,これは特発性間質性肺炎と関連のない他の原因による肺損傷でもみられる非特異的なパターンである。器質化期のびまん性肺胞傷害の特徴は,炎症細胞浸潤を伴うびまん性の著明な肺胞中隔浮腫,線維芽細胞の増殖,ときに硝子膜,および肺胞壁の肥厚である。中隔の内側は過形成した異型II型肺胞上皮細胞によって覆われ,気腔は虚脱する。細い動脈に血栓が生じるが,非特異的である。

診断

  • 高分解能CT(HRCT)

  • 通常は肺生検

高分解能CT(HRCT)はAIPの診断を補助するが,確定診断には通常,生検が必要である。HRCTでは,両側対称性の斑状すりガラス陰影の領域,および,ときに両側性の気腔の硬化像が胸膜下優位にみられる。軽度の蜂巣肺が,通常,肺の < 10%に認められることもある。ルーチンの臨床検査の結果は非特異的で,ほとんど役に立たない。

外科的肺生検でびまん性肺胞傷害を認め,ARDSおよびびまん性肺胞傷害の既知の原因(例,敗血症,薬剤,毒性物質,放射線,ウイルス感染症)がなければAIPの診断が確定する。基礎にある肺疾患の急性増悪(特に特発性肺線維症 特発性肺線維症 特発性肺線維症(IPF)は,特発性間質性肺炎の最も頻度の高い型であり,進行性の肺線維症を引き起こす。症状および徴候は数カ月から数年にわたって発現し,労作時呼吸困難,咳嗽,および捻髪音(ベルクロラ音)などがある。診断は病歴,身体診察,高分解能CTに基づき,必要があれば肺生検を行う。治療法としては抗線維化薬や酸素療法などがある。ほとんどの患者は悪化し,生存期間の中央値は診断から約3年である。... さらに読む 特発性肺線維症 の急性増悪)を考慮すべきであり,これによりそれまでAIPとみなされていた症例の原因を説明できる可能性がある。また,AIPをびまん性肺胞出血 びまん性肺胞出血 びまん性肺胞出血は持続性または再発性の肺出血である。数多くの原因があるが,自己免疫疾患が最も一般的である。患者の多くは呼吸困難,咳嗽,喀血,および胸部画像検査において新しい肺胞浸潤影を呈する。疑いのある原因に対して診断検査を行う。治療は,自己免疫性の原因をもつ患者に対しては免疫抑制薬によって行い,また必要があれば呼吸補助を行う。... さらに読む びまん性肺胞出血 急性好酸球性肺炎 急性好酸球性肺炎 急性好酸球性肺炎(AEP)は,肺間質の急速な好酸球浸潤を特徴とする,原因不明の疾患である。 (好酸球性肺疾患の概要も参照のこと。) 慢性好酸球性肺炎とは対照的に,急性好酸球性肺炎は通常再発しない急性疾患である。発生率および有病率は不明である。急性好酸球性肺炎はあらゆる年齢で発生しうるが,しばしば20~40歳の患者に生じ,男女比は2:1である。 急性好酸球性肺炎の原因は不明であるが,その他の点では健常な人における未確認の吸入抗原に対する急... さらに読む ,および特発性器質化肺炎 特発性器質化肺炎 特発性器質化肺炎は,隣接する肺胞に生じた慢性炎症により,肉芽組織が肺胞管および肺胞腔を閉塞する特発性の疾患である。 特発性器質化肺炎(COP)は,特発性間質性肺炎の1つの型であり,通常40代または50代に発症し,男女差はない。喫煙は危険因子ではないと考えられる。 約半数の患者は,疾患発症時に市中肺炎に似た病態(すなわち,咳嗽,発熱,倦怠感,疲労および体重減少を特徴とするインフルエンザ様の病態が消退しないこと)を経験したことを記憶している... さらに読む 特発性器質化肺炎 と鑑別するために,しばしば生検が必要となる。外科的肺生検のリスクとベネフィットを慎重に検討しなければならない。

治療

  • 支持療法

死亡率は60%を超える;ほとんどの患者は発症後6カ月以内に死亡し,通常,死因は呼吸不全である。最初の急性エピソードを乗り越えた患者は,肺機能を完全に回復することがあるが,疾患が再発することもある。

患者さん向けの 同じトピックページ はこちら
家庭版で同じトピック をみる
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP