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急性間質性肺炎

(急速進行性間質性肺炎;Hamman-Rich症候群)

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2016年 4月

急性間質性肺炎(AIP)は急性呼吸窮迫症候群(ARDS)の特発型である。

AIPは特発性間質性肺炎の1つの型であり,一見健常な通常 > 40歳の男女に発生する。

AIPの組織学的定義は,器質化期のびまん性肺胞傷害であり,これは特発性間質性肺炎と関連のない他の原因による肺損傷でもみられる非特異的なパターンである。器質化期のびまん性肺胞傷害の特徴は,炎症細胞浸潤を伴うびまん性の著明な肺胞中隔浮腫,線維芽細胞の増殖,ときに硝子膜,および肺胞壁の肥厚である。中隔の内側は過形成した異型II型肺胞上皮細胞によって覆われ,気腔は虚脱する。細い動脈に血栓が生じるが,非特異的である。

症状は,突然発症する発熱,咳嗽,および息切れから成り,これらの症状は多くの患者で7日~14日かけて重症化し,呼吸不全へと進行する。

診断

  • 高分解能CT(HRCT)

  • 通常は肺生検

ARDSの症状,徴候,胸部X線所見(例,びまん性両側性の気腔不透過像)がある患者で本症を疑う。

診断は高分解能CT(HRCT)によって裏付けられるが,通常は生検が必要である。HRCTでは,両側対称性の斑状すりガラス陰影の領域,および,ときに両側性の気腔の硬化像が胸膜下優位にみられる。軽度の蜂巣肺が,通常,肺の < 10%に認められることもある。ルーチンの臨床検査の結果は非特異的で,ほとんど役に立たない。

外科的肺生検でびまん性肺胞傷害を認め,ARDSおよびびまん性肺胞傷害の既知の原因(例,敗血症,薬剤,毒性物質,放射線,ウイルス感染症)がなければ診断が確定する。基礎にある肺疾患の急性増悪(特に特発性肺線維症の急性増悪)を考慮すべきであり,これによりそれまでAIPとみなされていた症例の原因を説明できる可能性がある。また,AIPをびまん性肺胞出血症候群,急性好酸球性肺炎,および特発性器質化肺炎と鑑別するために,しばしば生検が必要となる。

治療

  • 支持療法

治療は支持療法であり,通常機械的人工換気を要し,しばしばARDSと同じ方法が用いられる(1回換気量を低く設定するなど)。コルチコステロイド療法が一般に行われるが,その効果は確立されていない。

死亡率は60%を超える;ほとんどの患者は発症後6カ月以内に死亡し,通常,死因は呼吸不全である。最初の急性エピソードを乗り越えた患者は,肺機能を完全に回復することがあるが,疾患が再発することもある。

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