剥離性間質性肺炎は気腔への単核球浸潤を特徴とする慢性的な肺の炎症である；ほぼ全例が現喫煙者または喫煙歴のある患者における発症である。
剥離性間質性肺炎は特発性間質性肺炎の1つの型である。剥離性間質性肺炎の成人患者の大多数は喫煙者で，30代または40代に発症する傾向がある。
この疾患は均一に肺実質を侵す傾向がある。肺胞壁は膨張した立方形の肺胞上皮細胞で覆われている；肺胞中隔にリンパ球，形質細胞，およびときに好酸球の中等度浸潤がみられる。肺胞中隔の線維化は，存在するとしても軽度である。最も顕著な特徴は，遠位気腔内に色素が沈着した多数のマクロファージを認めることであり，これはこの疾患の最初の報告時に剥離した肺胞上皮細胞と誤認された。蜂巣肺はまれである。同様の所見が，範囲はかなり狭いものの呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（RBILD）においてもみられるため，剥離性間質性肺炎とRBILDは，喫煙によって生じる同じ疾患の異なる臨床像であると考えられる。
