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剥離性間質性肺炎

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 9月
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剥離性間質性肺炎は気腔への単核球浸潤を特徴とする慢性的な肺の炎症である;ほぼ全例が現喫煙者または喫煙歴のある患者における発症である。

この疾患は均一に肺実質を侵す傾向がある。肺胞壁は膨張した立方形の肺胞上皮細胞で覆われている;肺胞中隔にリンパ球,形質細胞,およびときに好酸球の中等度浸潤がみられる。肺胞中隔の線維化は,存在するとしても軽度である。

剥離性間質性肺炎の臨床像は,緩徐に悪化する呼吸困難および乾性咳嗽である。

診断

  • 高分解能CT(HRCT)

  • ときに外科的肺生検

胸部X線で,両側肺底部に蜂巣肺を伴わないかすんだ陰影がみられることがあるが,剥離性間質性肺炎の最大20%の症例で胸部X線は正常である。HRCTでは,多病巣性またはびまん性の,肺底部の胸膜下すりガラス陰影がみられる。嚢胞が存在することもあり,しばしばすりガラス陰影のある領域にみられる。不規則な線状および網状陰影がよくみられるが,通常はこれが優勢な所見ではない。蜂巣肺がみえることもあり,少数の患者に生じるが,範囲は通常限られている。

外科的肺生検がときに必要となる。

治療

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