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肝肺症候群

執筆者:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 2月
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肝肺症候群は, 慢性肝疾患 肝硬変 肝硬変は,正常な肝構築が広範に失われた肝線維化の後期の病像である。肝硬変は,密な線維化組織に囲まれた再生結節を特徴とする。症状は何年も現れないことがあり,しばしば非特異的である(例,食欲不振,疲労,体重減少)。後期の臨床像には,門脈圧亢進症,腹水,代償不全に至った場合の肝不全などがある。診断にはしばしば肝生検が必要となる。肝硬変は通常,不可逆的と考えられている。治療は支持療法である。... さらに読む の患者において,典型的には門脈圧亢進症を合併している場合,肺内微小動静脈の拡張により引き起こされる。その機序は不明であるが,肝臓における血管拡張物質の産生増加またはクリアランスの低下によると考えられている。血管拡張が起こると血流量が換気量を上回り低酸素血症に至るが,これは特に全身の血管拡張により心拍出量が増加していることによる。

診断

  • パルスオキシメトリー

  • コントラスト心エコー検査およびときに他の画像検査

肝疾患を有する患者が呼吸困難(特に起座位で増強する呼吸困難)を訴える場合は,肝肺症候群を疑うべきである。そのような症状を呈する患者では,パルスオキシメトリーを行うべきである。症状が重症(例,安静時呼吸困難)であれば,室内気吸入下および100%酸素投与下で動脈血ガス分析を行い,シャント率を判定すべきである。

パール&ピットフォール

  • 門脈圧亢進症の患者で,臥位により軽減する呼吸困難があれば,肝肺症候群を考慮する。

診断に有用な検査は コントラスト心エコー検査 方法論 方法論 である。撹拌した生理食塩水の微小気泡を静注すると,通常は肺毛細血管で捕えられるが,本症では急速に(すなわち,7心拍動以内に)肺を通過して左房に現れる。同様に,テクネチウム99m標識アルブミンを静注した場合,肺を通過し,腎臓および脳に現れる。 肺血管造影 血管造影 血管造影は,ときにCT血管造影(CTA)およびMRアンギオグラフィー(MRA)と区別するため,従来の血管造影と呼ばれる。血管造影により,血管,一般には心臓,肺,脳,および下肢の血管の詳細な像が得られる。血管造影では静止画像または動画(シネアンギオグラフィーと呼ばれる)が得られる。 撮影すべき血管につながる血管に挿入したカテーテルを介して静注造影剤が注入される。局所麻酔薬または鎮静薬が用いられることがある。カテーテルが動脈に挿入された場合... さらに読む 血管造影 では,細かい,または斑点状の血管構造がびまん性にみられる場合がある。血管造影は,血栓塞栓症が疑われない限り,一般的には必要ではない。

治療

  • 酸素投与

主な治療は,症状に対する酸素投与である。血管拡張を抑制するためのソマトスタチンなどの他の治療法は,一部の患者にのみ中等度の効果がある。病変の多さとサイズを考えると,コイル塞栓術は実質的に不可能である。一酸化窒素合成阻害薬の吸入は将来の治療法の選択肢となりうる。肝肺症候群は, 肝移植 肝移植 肝移植は,実質臓器の移植の中で2番目に多い。(移植の概要も参照のこと。) 肝移植の適応としては以下のものがある: 肝硬変(米国では移植全体の70%;そのうち60~70%がC型肝炎によるもの) 劇症型の肝壊死(fulminant hepatic necrosis)(約8%) 肝細胞癌(約7%) さらに読む 後または肝臓の基礎疾患が軽快すれば,改善する可能性がある。無治療の場合,予後は不良である(生存期間は2年未満)。

要点

  • 肝肺症候群の患者には慢性肝疾患の所見がみられる傾向にあり,また起座位で増強する呼吸困難を認めることがある。

  • 診断が疑われる場合,パルスオキシメトリーを行い,動脈血ガス分析および画像検査(例,コントラスト心エコー検査)を考慮する。

  • 治療は酸素投与による。

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