原発性気管腫瘍はまれである(0.1/100,000人)。この腫瘍はしばしば悪性で,局所進行期で発見される。最も頻度が高い悪性の気管腫瘍には,腺様嚢胞癌,扁平上皮癌,カルチノイド,および粘表皮癌などがある。最も頻度が高い良性気道腫瘍は扁平上皮乳頭腫であるが,多形性腺腫および顆粒細胞腫ならびに良性軟骨腫も生じうる。
症状と徴候
診断
気道狭小化の症状(例,吸気性喘鳴,呼吸困難,呼気性喘鳴)は生命を脅かす気道閉塞の前兆となりうる。そのような症状について,原因が不明の場合,徐々に発現する場合,その他の気道症状(例,原因不明の喀血)を伴う場合,および標準治療にあまり反応しない場合(例,喘息の治療によって呼気性喘鳴が緩和しない),可能性のある原因として気道腫瘍を考慮すべきである。
気道腫瘍が疑われた場合,直ちに気管支鏡検査により患者を評価する必要がある。気管支鏡検査により気道閉塞を解除できると同時に,診断のための検体を得ることもできる。癌が発見された場合,病期診断のためにより広範な検査が行われる。
予後
治療
原発性気道腫瘍は,可能ならば外科的切除によって根治的に治療すべきである。気管,喉頭気管,または気管分岐部の切除術が最もよく実施される手技である。一次再吻合により,気管は最大で全長の50%を安全に切除できる。肺癌または甲状腺癌が気道に浸潤する場合,気道を再建するのに十分な組織が得られると評価で示唆されるならば,ときに手術が実施可能である。十分な切除縁が得られない場合は,補助放射線療法が推奨される。
大部分の原発性気道腫瘍は,転移,局所進行,または併存症のため,切除不能である。気管支腔内の腫瘍の場合,治療目的の気管支鏡検査で機械的に腫瘍をくり抜き出すことができる。閉塞を解除する他の方法には,レーザー蒸散法,光線力学療法,凍結療法,および気管支内の密封小線源治療などがある。気管を圧迫する腫瘍は,気道ステント留置,放射線療法,またはそれらの併用で治療する。