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気管支カルチノイド

執筆者:

Robert L. Keith

, MD, Division of Pulmonary Sciences and Critical Care Medicine, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 3月
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気管支カルチノイドは,気管支粘膜から生じる,まれな(成人の全ての肺癌の1~2%),増殖速度の遅い神経内分泌腫瘍である;40代~60代で発症する。

患者の半数は無症状であるが,残りの半数は,呼吸困難,喘鳴,および咳嗽などの気道閉塞症状を呈し,しばしば喘息と誤診される。反復性肺炎,喀血,および胸痛もよくみられる。

カルチノイド症候群の症状として以下のものがある:

  • 紅潮

  • 下痢

  • 気管支攣縮

カルチノイド症候群の慢性の続発症には以下のものがある:

  • 毛細血管拡張症

  • 右心系の弁膜症

  • 後腹膜線維症

気管支カルチノイドでは,セロトニンによる弁損傷に起因して,まれに左心系の心雑音(僧帽弁狭窄または僧帽弁逆流)が生じる(消化管カルチノイドでみられる右心系の弁膜病変とは対照的である)。

診断

  • 気管支鏡下生検

気管支カルチノイドの診断は気管支鏡下生検に基づいて行うが,評価にはしばしば最初に胸部CTを用い,これにより最大3分の1の患者において腫瘍の石灰化像が明らかになる。

インジウム111標識オクトレオチドによるシンチグラフィーは,局所浸潤および転移の判定に有用である。

尿中のセロトニンおよび5-ヒドロキシインドール酢酸が高値であれば,診断の裏付けになるが,これらの値が上昇する頻度は高くない。

治療

  • 手術

気管支カルチノイドの治療は外科切除 ± アジュバント化学療法および/または放射線療法である。

予後は腫瘍の種類によって異なる。5年生存率は,高分化型のカルチノイドでは > 90%であり,非定型の腫瘍では50~70%である。

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