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肺腎症候群

執筆者:

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2018年 12月
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肺腎症候群は,ある特定の疾患単位ではなく,特異的な鑑別診断および特定の一連の検査を要する症候群である。

肺の病態は,細動脈,細静脈,および,しばしば肺胞毛細血管を侵す小血管の血管炎である。

腎の病態は小血管の血管炎であり,結果として,巣状分節性増殖性糸球体腎炎(focal segmental proliferative glomerulonephritis)の形態に至る。

病因

肺腎症候群は,ほぼ常に基礎にある自己免疫疾患が発現したものである。グッドパスチャー症候群 グッドパスチャー症候群 グッドパスチャー症候群は,肺腎症候群の亜型であり,血中の抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体)によって引き起こされる肺胞出血および糸球体腎炎から成る自己免疫症候群である。グッドパスチャー症候群は,遺伝的感受性を有する喫煙者に最も多く発生するが,炭化水素への曝露およびウイルス性呼吸器感染症もまた誘因となる可能性がある。症状は,呼吸困難,咳嗽,疲労,喀血,および血尿である。グッドパスチャー症候群は喀血または血尿のある患者において疑われ,血中また... さらに読む グッドパスチャー症候群 が典型的な原因であるが,肺腎症候群は,全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデス(SLE)は,自己免疫を原因とする慢性,多臓器性,炎症性の疾患であり,主に若年女性に起こる。一般的な症状としては,関節痛および関節炎,レイノー現象,頬部などの発疹,胸膜炎または心膜炎,腎障害,中枢神経系障害,血球減少などがある。診断には,臨床的および血清学的な基準が必要である。重症で進行中の活動性疾患の治療には,コルチコステロイドおよびときに免疫抑制薬を必要とする。... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 多発血管炎性肉芽腫症 多発血管炎性肉芽腫症(GPA) 多発血管炎性肉芽腫症は,壊死性肉芽腫性炎症,小型および中型血管の血管炎,およびしばしば半月体形成を伴う巣状壊死性糸球体腎炎を特徴とする。典型的には,上気道と下気道および腎臓が侵されるが,どの臓器も侵される可能性がある。症状は,侵された臓器や器官系によって異なる。患者は上下気道症状(例,繰り返す鼻漏または鼻出血,咳嗽)とそれに続いて高血圧および浮腫,または多臓器障害を反映した症状を呈することがある。診断には通常,生検を必要とする。治療はコ... さらに読む 多発血管炎性肉芽腫症(GPA) 顕微鏡的多発血管炎 顕微鏡的多発血管炎(MPA) 顕微鏡的多発血管炎は,主に小型血管を侵し,免疫グロブリン沈着を伴わない(pauci-immune)全身性壊死性血管炎である。急速に進行する糸球体腎炎および肺胞出血を伴う肺腎症候群として発症することがあるが,疾患のパターンは侵される臓器により異なる。診断は臨床所見に基づいて行い,ときに生検で確定する。疾患の重症度によるが,治療にはコルチコステロイドおよび免疫抑制薬の投与などがある。... さらに読む 顕微鏡的多発血管炎(MPA) ,またより頻度は低いが,その他の血管炎,結合組織疾患,および薬剤性血管炎(例,プロピルチオウラシル―肺腎症候群の原因 肺腎症候群の原因 肺腎症候群の原因 の表を参照)によって引き起こされることもある。

比較的まれではあるが,IgA腎症 免疫グロブリンA腎症 IgA腎症は,糸球体にIgA免疫複合体が沈着する病態であり,臨床的には緩徐に進行する血尿およびタンパク尿のほか,しばしば腎機能不全を生じる。診断は尿検査と腎生検に基づく。予後は一般に良好である。治療選択肢としては,ACE阻害薬,アンジオテンシンII受容体拮抗薬,コルチコステロイド,免疫抑制薬,ω-3多価不飽和脂肪酸(魚油)などがある。 (腎炎症候群の概要も参照のこと。) IgA腎症は腎炎症候群であり,糸球体へのIgA免疫複合体の沈着を特... さらに読む 免疫グロブリンA腎症 IgA血管炎 IgA血管炎(IgAV) IgA血管炎(以前はヘノッホ-シェーンライン紫斑病と呼ばれた)は主に小型の血管を侵す血管炎である。小児に最も多く生じる。一般的な症状としては,触知可能な紫斑,関節痛,消化管の症候,糸球体腎炎などがある。小児では診断を臨床的に行うが,成人では通常は生検が必要である。通常,小児では自然治癒し,成人では慢性化する。コルチコステロイドで関節痛および消化管症状を低減できるが,疾患の経過が変わることはない。進行性糸球体腎炎は,高用量コルチコステロイ... さらに読む IgA血管炎(IgAV) などの免疫グロブリンA(IgA)を介する疾患,および本態性混合型クリオグロブリン血症などの免疫複合体を介する腎疾患の症候として肺腎症候群が現れることもある。まれに,急速進行性糸球体腎炎 急速進行性糸球体腎炎(RPGN) 急速進行性糸球体腎炎(RPGN)は,顕微鏡的な糸球体半月体形成を伴い,数週間から数カ月以内に腎不全に進行する,急性腎炎症候群である。診断は病歴,尿検査,血清学的検査,腎生検に基づく。治療は,コルチコステロイドの単剤またはシクロホスファミドとの併用,ときに血漿交換による。 (腎炎症候群の概要も参照のこと。) RPGNは腎炎症候群の一種であり,病理診断により診断し,広範な糸球体半月体形成を伴い(すなわち,採取した糸球体の50%超に半月体が認... さらに読む 急速進行性糸球体腎炎(RPGN) が単独で,腎不全,体液量過剰,および喀血を伴う肺水腫に関連する機序により,この症候群を引き起こすことがある。

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症状と徴候

典型的な症状と徴候には,以下のものがある:

  • 呼吸困難

  • 咳嗽

  • 発熱

  • 喀血

  • 末梢浮腫

  • 血尿

パール&ピットフォール

  • 肺胞出血および糸球体腎炎に一致する所見がみられる患者では,肺と腎の所見が異なる時期に生じていても,肺腎症候群を考慮する。

診断

  • 血清学的検査

  • ときに肺生検および腎生検

肺腎症候群は,他の原因(例,肺炎 肺炎の概要 肺炎は,感染によって引き起こされる肺の急性炎症である。初期診断は通常,胸部X線および臨床所見に基づいて行う。 原因,症状,治療,予防策,および予後は,その感染が細菌性,抗酸菌性,ウイルス性,真菌性,寄生虫性のいずれであるか,市中または院内のいずれで発生したか,機械的人工換気による治療を受けている患者に発生したかどうか,ならびに患者が免疫能... さらに読む がん 肺癌 肺癌は世界におけるがん関連死因の第1位である。約85%の症例に喫煙の関連がみられる。症状としては,咳嗽,胸部不快感または胸痛,体重減少などのほか,頻度は低いものの喀血もありうるが,多くの患者では何の臨床症状もないまま転移を来す。診断は,典型的には胸部X線またはCTによって行い,生検によって確定する。治療には,病期に応じ手術,化学療法,放射線療法,またはこれらの組合せなどがある。過去数十年間,肺癌患者の予後は不良であり,診断時から5年を超... さらに読む 肺癌 ,または気管支拡張症 気管支拡張症 気管支拡張症とは,慢性の感染および炎症によって引き起こされる太い気管支の拡張および破壊である。一般的な原因は嚢胞性線維症,免疫異常,および反復性の感染であるが,一部の症例は特発性とみられる。症状は慢性咳嗽および膿性痰の喀出であり,一部の患者では発熱および呼吸困難も伴う。診断は病歴および画像検査に基づき,通常は高分解能CTを必要とするが,通... さらに読む 気管支拡張症 )に起因することが明らかでない喀血がある患者において,特にびまん性実質性肺浸潤および腎疾患を示唆する所見を伴う場合に疑われる。

初期検査には,血尿および赤血球円柱(糸球体腎炎を示唆する)を証明するための尿検査,腎機能評価のための血清クレアチニン,および貧血を証明するための血算などがある。未実施であれば胸部X線を行う。

血清抗体検査は,以下に挙げるいくつかの原因の鑑別に役立つ可能性がある:

診断の確定には,肺生検における小血管の血管炎の所見,または腎生検における糸球体腎炎の所見(抗体沈着を伴うことがある)が必要である。

肺機能検査 肺機能検査の概要 肺機能検査は,流量,肺気量,ガス交換,気管支拡張薬への反応,および呼吸筋機能を測定する検査である。 外来で利用できる基本的肺機能検査には以下のものがある: スパイロメトリー パルスオキシメトリー スパイロメトリーおよびパルスオキシメトリーは肺機能を生理学的に測定できるほか,鑑別診断を迅速に限定し,その後の追加検査または治療の戦略を考えるた... さらに読む および気管支肺胞洗浄は診断に有用ではないが,糸球体腎炎および肺浸潤があるが喀血のない患者において,びまん性肺胞出血の確定の補助に用いることができる。洗浄液が連続採取の後に血性のままであれば,びまん性肺胞出血の診断が確定する(特にヘマトクリットが低下している場合)。

治療

  • コルチコステロイド

  • ときにシクロホスファミド

  • 血漿交換

免疫抑制が肺腎症候群の治療の要である。標準の寛解導入レジメンには,メチルプレドニゾロンのパルス静注などがある(500~1000mgを1日1回,3~5日間静注)。生命を脅かす所見が鎮静化するにつれて,コルチコステロイドを減量できる;最初の1カ月はプレドニゾン(または同等の薬剤)1mg/kg,1日1回経口投与,その後3~4カ月かけて漸減する。

全身性疾患がある重症(critically ill)患者においては,コルチコステロイド療法にシクロホスファミドを追加すべきであり,用量はパルス静注0.5~1g/m2を月1回,または経口(1~2mg/kg,1日1回)とする。シクロホスファミドの代わりにリツキシマブが使用されることがある;リツキシマブはシクロホスファミドと同等の効果があり,有害作用はより少ない。

維持療法への移行は,導入療法開始後6~12カ月経過後または臨床的寛解後に行われることがある。維持療法には,低用量コルチコステロイドおよび細胞傷害性薬剤の併用などがある。しかしながら,治療の継続にもかかわらず再発することがある。

要点

  • 肺腎症候群を最も強く示唆する手がかりとして頻度が高いのは,たとえ発生時期が異なるとしても,肺と腎の両方に説明のつかない症状がみられることである。

  • ルーチンの臨床検査(尿検査および胸部X線を含む)ならびに自己抗体検査を行う。

  • 必要であれば,肺生検または腎生検により診断を確定する。

  • 基礎にある自己免疫疾患を治療する。

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