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菲薄基底膜病

(良性家族性血尿)

執筆者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 1月
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菲薄基底膜病では,糸球体基底膜が正常者の幅300~400nmから150~225nmにびまん性に菲薄化する。

症状と徴候

大部分の患者は無症状で,ルーチンの尿検査で顕微鏡的血尿が偶発的に発見されるが,ときとして軽度のタンパク尿および肉眼的血尿が認められる。腎機能は典型的に正常であるが,少数の患者では原因不明の進行性の腎不全が発生する。IgA腎症に類似した再発性の側腹部痛がまれに発生する。

診断

  • 臨床的評価

  • ときに腎生検

治療

  • 頻回の肉眼的血尿,側腹部痛,またはタンパク尿に対して,ACE阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬

長期予後は極めて良好であり,大部分の症例で治療は必要ない。肉眼的血尿,側腹部痛,タンパク尿(例,尿タンパク/クレアチニン比0.2超)を頻回に呈する患者は,ACE阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬が有益な場合があり,これらの薬剤は糸球体内圧を下げる可能性がある。

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