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代謝性腎症

執筆者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 2月
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いくつかの代謝障害は,尿細管間質性腎炎を引き起こす可能性がある。

急性尿酸腎症

本疾患は真の急性尿細管間質性腎炎でなく,むしろ尿細管内腔への尿酸結晶の沈着に起因する管内閉塞性尿路疾患であり,急性乏尿性または無尿性腎障害を引き起こす。

急性尿酸腎症の最も一般的な原因は次のものである:

急性尿酸腎症のその他の原因としては,痙攣発作,固形腫瘍の治療,尿酸の過剰産生が起きるまれな原発性疾患(ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ欠損症),近位尿細管での再吸収の低下により尿酸の過剰排泄が起きる疾患(ファンコニ様症候群)などがある。

尿酸の過剰産生および過剰排泄が起きる疾患はまれである。

典型的には,症状は認められない。

診断は,著明な高尿酸血症(15mg/dL超)を呈する患者で急性腎障害が起こる場合に疑われる。尿検査結果は正常の場合もあれば,尿酸塩結晶を認める場合がある。

腎機能の完全な回復に関する予後は,治療が迅速に開始された場合,極めて良好である。

心機能および腎機能が正常な患者では,治療は通常アロプリノールと生理食塩水の静脈内投与での積極的な水分補給による。支持療法が適応となる。ループ利尿薬と生理食塩水の静脈内投与によっても利尿が誘発されない重症例では,循環血中の過剰な尿酸塩を除去するため, 血液透析 血液透析 血液透析では,患者の血液をポンプで血液透析器に送り込むが,透析器は中空糸でできた細管の束またはサンドイッチ状に平行に挟んだ半透膜シートで構成される2つの液体コンパートメントを有する。いずれの構造においても,第1のコンパートメントの血液は半透膜の片側に沿ってポンプで送られ,膜を隔てた他方では電解質輸液(透析液)が別個のコンパートメントで血液とは反対方向にポンプで送られる。(その他の腎代替療法[RRT]については,腎代替療法の概要を参照のこ... さらに読む が推奨される場合がある。炭酸水素ナトリウムの点滴によるアルカリ化は,尿酸の可溶性を亢進するものの,リン酸カルシウム塩の尿細管沈着のリスクを有することから,もはや推奨されない。

高リスク患者(例,腫瘍崩壊症候群のリスクを有する患者)には急性尿酸腎症の予防が適応となる。予防としては,化学療法または放射線療法前に,アロプリノール300mg,経口,1日2~3回に加えて,生理食塩水の輸液により尿量を2.5L/日超に維持する。尿酸塩をはるかに可溶性の高い化合物に変換する尿酸オキシダーゼ(ラスブリカーゼ)にも予防効果があり,重度の高尿酸血症患者に対してより広く使用されている。しかしながら,ラスブリカーゼを投与した患者は,この薬剤が静脈内投与を必要とすること,およびアナフィラキシー,溶血,その他の有害作用を惹起する可能性があることから,慎重にモニタリングしなければならない。

慢性尿酸腎症

本病態は慢性高尿酸血症患者の髄質間質内に尿酸ナトリウム結晶が沈着して起こる 慢性尿細管間質性腎炎 慢性尿細管間質性腎炎 尿細管間質性腎炎は,尿細管と間質の原発性損傷であり,腎機能低下をもたらす。急性型はほとんどの場合,薬物アレルギー反応または感染症が原因である。慢性型は,多種多様な原因により発生し,これには遺伝性または代謝性疾患,閉塞性尿路疾患,環境毒素または特定の薬物およびハーブへの慢性的な曝露が挙げられる。診断は病歴と尿検査によって示唆され,しばしば生検によって確定される。治療と予後は,病因および診断時の疾患の可逆性の可能性によって様々である。... さらに読む 慢性尿細管間質性腎炎 である。続発症は慢性炎症と線維化であり,引き続いて慢性腎機能不全と腎不全が起こる。慢性尿酸腎症は,かつては結節性痛風患者でよくみられていたが,現在では 痛風 痛風 痛風は,高尿酸血症(血清尿酸値が6.8mg/dLを超える状態)により尿酸一ナトリウム結晶が関節内と関節周囲に析出する疾患であり,ほとんどの場合,急性または慢性関節炎が繰り返し発生する。痛風の最初の発作は通常は単関節性であり,第1中足趾節関節を侵すことが多い。痛風の症状としては,重度の急性疼痛,圧痛,熱感,発赤,腫脹などがある。診断には滑液中での結晶の同定が必要である。急性発作の治療は抗炎症薬による。NSAID,コルヒチン,またはその両方... さらに読む 痛風 が効果的に治療されることが多くなったため,まれである。

示唆的であるが非特異的な所見としては,無菌の尿沈渣や腎機能不全の程度と不釣り合いな高尿酸血症などがある:

  • 血清クレアチニン値 < 1.5mg/dL(132.6μmol/L)で尿酸値 > 9mg/dL(535.4μmol/L)

  • 血清クレアチニン値1.5~2mg/dL(132.6~176.8μmol/L)で尿酸値 > 10mg/dL(594.9μmol/L)

  • 血清クレアチニン値 > 2mg/dL(176.8μmol/L)で尿酸値 > 12mg/dL(713.8μmol/L)

高シュウ酸尿症

高シュウ酸尿症は腎結石症の一般的な原因であるが,急性および慢性尿細管間質性腎炎のまれな原因である。 高シュウ酸尿症 予防 の原因および予防については,本マニュアルの別の箇所で考察されている。

高カルシウム血症

重度(12mg/dL超)の一時的な高カルシウム血症は,腎血管収縮とナトリウム利尿誘発性の体液量減少により可逆的な腎機能不全を生じると考えられる。

長期の高カルシウム血症および高カルシウム尿症は,尿細管細胞の石灰化および壊死,間質の線維化,石灰化(腎石灰化症)を伴う慢性尿細管間質性腎炎をもたらす。よくみられる関連の所見は以下のものである:

診断は高カルシウム血症と原因不明の腎機能不全の存在に基づき,腎石灰化症は超音波検査または単純CTで検出することができる。

慢性低カリウム血症

中等度から重度の慢性 低カリウム血症 低カリウム血症 低カリウム血症とは,体内の総カリウム貯蔵量の不足またはカリウムの細胞内への異常な移動によって血清カリウム濃度が3.5mEq/L未満となった状態である。最も頻度の高い原因は腎臓または消化管からの過剰喪失である。臨床的特徴としては筋力低下や多尿などがあり,重度の低カリウム血症では心臓の興奮性亢進が生じることがある。診断は血清学的検査による。治療はカリウム投与および原因の管理である。... さらに読む は,尿濃縮能障害と近位尿細管細胞やときに遠位尿細管細胞の空胞化を伴う腎症を引き起こすことがある。診断は長期にわたる重度の低カリウム血症の病歴から示唆される。そのような患者の診断的評価には 腎生検 腎生検 生検は訓練を受けた専門医(腎臓専門医,泌尿器科医,またはIVR専門医)が行う必要がある。 診断を目的とする生検の適応としては,原因不明の腎炎またはネフローゼ症候群や急性腎障害などがある。ときに,治療効果の判定を目的として生検が施行されることもある。相対的禁忌には,出血性素因やコントロール不良の高血圧などがある。ベンゾジアゼピン系薬剤による軽度の術前鎮静が必要になる場合がある。合併症はまれであるが,輸血や放射線学的または外科的介入を要する... さらに読む は通常不要であるが,低カリウム血症を1カ月以上呈している患者の腎生検で,慢性的な間質の炎症性変化,線維化および腎嚢胞が認められている。

治療は,基礎疾患の是正とカリウム製剤の経口投与で構成される。低カリウム血症や嚢胞の数と大きさは可逆的であるものの,慢性尿細管間質性腎症と腎機能不全は不可逆的となる場合がある。

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