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代謝性腎症

執筆者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 2月
本ページのリソース

尿細管間質性疾患はいくつかの代謝障害によってもたらされる可能性がある。

尿細管間質性疾患の概要も参照のこと。)

いくつかの代謝障害は,尿細管間質性腎炎を引き起こす可能性がある。

急性尿酸腎症

本疾患は真の急性尿細管間質性腎炎でなく,むしろ尿細管内腔への尿酸結晶の沈着に起因する管内閉塞性尿路疾患であり,急性乏尿性または無尿性腎障害を引き起こす。

急性尿酸腎症の最も一般的な原因は次のものである:

  • リンパ腫,白血病,その他の骨髄増殖性疾患に対する治療後の腫瘍崩壊症候群

急性尿酸腎症のその他の原因としては,痙攣発作,固形腫瘍の治療,尿酸の過剰産生が起きるまれな原発性疾患(ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ欠損症),近位尿細管での再吸収の低下により尿酸の過剰排泄が起きる疾患(ファンコニ様症候群)などがある。

尿酸の過剰産生および過剰排泄が起きる疾患はまれである。

典型的には,症状は認められない。

診断は,著明な高尿酸血症(15mg/dL超)を呈する患者で急性腎障害が起こる場合に疑われる。尿検査結果は正常の場合もあれば,尿酸塩結晶を認める場合がある。

腎機能の完全な回復に関する予後は,治療が迅速に開始された場合,極めて良好である。

心機能および腎機能が正常な患者では,治療は通常アロプリノールと生理食塩水の静脈内投与での積極的な水分補給による。支持療法が適応となる。ループ利尿薬と生理食塩水の静脈内投与によっても利尿が誘発されない重症例では,循環血中の過剰な尿酸塩を除去するため,血液透析が推奨される場合がある。炭酸水素ナトリウムの点滴によるアルカリ化は,尿酸の可溶性を亢進するものの,リン酸カルシウム塩の尿細管沈着のリスクを有することから,もはや推奨されない。

高リスク患者(例,腫瘍崩壊症候群のリスクを有する患者)には急性尿酸腎症の予防が適応となる。予防としては,化学療法または放射線療法前に,アロプリノール300mg,経口,1日2~3回に加えて,生理食塩水の輸液により尿量を2.5L/日超に維持する。尿酸塩をはるかに可溶性の高い化合物に変換する尿酸オキシダーゼ(ラスブリカーゼ)にも予防効果があり,重度の高尿酸血症患者に対してより広く使用されている。しかしながら,ラスブリカーゼを投与した患者は,この薬剤が静脈内投与を必要とすること,およびアナフィラキシー,溶血,その他の有害作用を惹起する可能性があることから,慎重にモニタリングしなければならない。

慢性尿酸腎症

本病態は慢性高尿酸血症患者の髄質間質内に尿酸ナトリウム結晶が沈着して起こる慢性尿細管間質性腎炎である。続発症は慢性炎症と線維化であり,引き続いて慢性腎機能不全と腎不全が起こる。慢性尿酸腎症は,かつては結節性痛風患者でよくみられていたが,現在では痛風が効果的に治療されることが多くなったため,まれである。

示唆的であるが非特異的な所見としては,無菌の尿沈渣や腎機能不全の程度と不釣り合いな高尿酸血症などがある:

  • 血清クレアチニン値 < 1.5mg/dL(132.6μmol/L)で尿酸値 > 9mg/dL(535.4μmol/L)

  • 血清クレアチニン値1.5~2mg/dL(132.6~176.8μmol/L)で尿酸値 > 10mg/dL(594.9μmol/L)

  • 血清クレアチニン値 > 2mg/dL(176.8μmol/L)で尿酸値 > 12mg/dL(713.8μmol/L)

これらの所見は尿細管間質性疾患の多くでみられ,なかでも鉛腎症が最も一般的である。

慢性尿酸腎症の治療は高尿酸尿症のそれと同じである。

高シュウ酸尿症

高シュウ酸尿症は腎結石症の一般的な原因であるが,急性および慢性尿細管間質性腎炎のまれな原因である。高シュウ酸尿症の原因および予防については,本マニュアルの別の箇所で考察されている。

高カルシウム血症

高カルシウム血症は,2つの機序を介して腎症を引き起こす。

重度(12mg/dL超)の一時的な高カルシウム血症は,腎血管収縮とナトリウム利尿誘発性の体液量減少により可逆的な腎機能不全を生じると考えられる。

長期の高カルシウム血症および高カルシウム尿症は,尿細管細胞の石灰化および壊死,間質の線維化,石灰化(腎石灰化症)を伴う慢性尿細管間質性腎炎をもたらす。よくみられる関連の所見は以下のものである:

診断は高カルシウム血症と原因不明の腎機能不全の存在に基づき,腎石灰化症は超音波検査または単純CTで検出することができる。

治療は高カルシウム血症の管理である。

慢性低カリウム血症

中等度から重度の慢性低カリウム血症は,尿濃縮能障害と近位尿細管細胞やときに遠位尿細管細胞の空胞化を伴う腎症を引き起こすことがある。診断は長期にわたる重度の低カリウム血症の病歴から示唆される。そのような患者の診断的評価には腎生検は通常不要であるが,低カリウム血症を1カ月以上呈している患者の腎生検で,慢性的な間質の炎症性変化,線維化および腎嚢胞が認められている。

治療は,基礎疾患の是正とカリウム製剤の経口投与で構成される。低カリウム血症や嚢胞の数と大きさは可逆的であるものの,慢性尿細管間質性腎症と腎機能不全は不可逆的となる場合がある。

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