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先天性嚢胞性異形成腎

執筆者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 1月
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先天性嚢胞性異形成腎は,後腎の形成異常または先天性閉塞性尿路疾患を含む先天奇形の幅広いカテゴリーである。

先天性嚢胞性異形成腎では,片側または両側の腎臓が侵される。嚢胞性異形成腎は孤立性先天異常の場合も,奇形症候群の一部(他の臨床的特徴と関連― Professional.see table 嚢胞性腎疾患の分類 嚢胞性腎疾患の分類 嚢胞性腎疾患の分類 )の場合もある。関連する尿路異常には,腎盂尿管移行部および尿管膀胱移行部の閉塞,神経因性膀胱,尿管瘤,後部尿道弁, プルーンベリー症候群 プルーンベリー症候群 プルーンベリー症候群(prune-belly syndrome)は,腹筋欠損,尿路異常,および腹部 停留精巣で構成される症候群である。 プルーンベリー症候群(prune-belly syndrome)という病名は,新生児の腹壁に観察される皺のよった特徴的な外観に由来する。この先天性症候群は,一部の例外を除いて主に男児に発生するが,原因は明らかにされていない。 尿路異常としては,水腎症,巨大尿管,... さらに読む プルーンベリー症候群 (腹壁筋の欠損,尿路異常[例,尿管拡張,膀胱および尿道拡大],および両側性停留精巣の3主徴)などがあると考えられる。

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