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硬化性胆管炎

執筆者:

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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硬化性胆管炎は,斑状の炎症,線維化,肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群を示す。進行するにつれ,胆管が破壊されていき,肝硬変,肝不全,そしてときに胆管癌の発生に至る。

硬化性胆管炎は 原発性 原発性硬化性胆管炎(PSC) 原発性硬化性胆管炎(PSC)は,胆管に生じる斑状の炎症,線維化,および狭窄を特徴とする原因不明の疾患である。しかしながら,80%の患者に炎症性腸疾患がみられ,最も多いのは潰瘍性大腸炎である。その他の併存疾患として,結合組織疾患,自己免疫疾患,免疫不全症候群などがあり,ときに日和見感染症を合併することもある。疲労とそう痒が潜行性かつ進行性に発生する。診断は胆道造影(磁気共鳴胆道膵管造影またはERCP)による。進行例は肝移植の適応となる。... さらに読む (原因不明)の場合と免疫不全による続発性(幼児では先天性,成人では AIDS胆管障害 AIDS胆管障害 AIDS胆管障害(AIDS cholangiopathy)は,様々な日和見感染症によって引き起こされる胆道狭窄に続発する胆道閉塞である。 ( 胆道機能の概要も参照のこと。) 抗レトロウイルス療法が確立される以前は, AIDS患者の25%で胆管障害が発生し,特にCD4陽性細胞数が低い(100/μL未満)患者では非常に多くみられていた。最も一般的な病原体はCryptosporidium... さらに読む として後天性)の場合があり,しばしば混合感染(例, サイトメガロウイルス サイトメガロウイルス(CMV)感染症 サイトメガロウイルス(CMV)は,重症度に大きな幅のある感染症を引き起こす。伝染性単核球症に類似するが重度の咽頭炎を欠いた症候群がよくみられる。HIV感染患者とまれに臓器移植レシピエントやその他の易感染性患者において,網膜炎など重度の局所疾患が生じうる。新生児および易感染性患者では,重度の全身性疾患が発生することがある。臨床検査による診断は重症例において役に立ち,培養,血清学的検査,生検,抗原または核酸の検出などを行う。ガンシクロビルお... さらに読む Cryptosporidium),histiocytosis X,または薬物使用(例,フロクスウリジンの動脈内投与)を合併している。原発性および二次性硬化性胆管炎は,どちらも同様の炎症性および線維化病変を引き起こし,胆管の瘢痕化を招く。胆管狭窄のその他の原因としては, 総胆管結石症 総胆管結石症および胆管炎 総胆管結石症は,胆管内に結石が存在する病態であり,それらの結石は胆嚢内または胆管内で形成される。結石により胆道仙痛,胆道閉塞,胆石性膵炎,または胆管炎(胆管の感染と炎症)が引き起こされる。胆管炎が発生すると,狭窄,うっ滞,および総胆管結石症につながりうる。診断には通常,磁気共鳴胆道膵管造影またはERCPによる画像検査が必要となる。早期の内視鏡的または外科的減圧が必要である。 (... さらに読む ,術後胆道狭窄,虚血性胆道傷害(肝移植時),先天性胆道異常, 胆管癌 胆嚢および胆管の腫瘍 胆嚢および胆管腫瘍は,肝外胆道閉塞を引き起こすことがある。症状がない場合もあるが,全身症状や胆道閉塞を反映した症状を来すことも多い。診断は超音波検査とCT胆道造影または磁気共鳴胆道膵管造影に基づく。予後は極めて不良である。機械的な胆汁ドレナージにより,そう痒,繰り返す敗血症,および胆道閉塞による疼痛をしばしば緩和できる。 ( 胆道機能の概要も参照のこと。) 胆管癌およびその他の胆管腫瘍はまれであるが(100... さらに読む ,寄生虫感染症などがある。

治療は胆道閉塞を緩和することに焦点を置き(例,狭窄部の拡張とステント留置),可能であれば起因菌の排除や原因(例,HIV)に対する治療を行う。

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