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肝紫斑病

執筆者:

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

最終査読/改訂年月 2018年 4月
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肝紫斑病は,典型的には無症候性の疾患であり,血液で充満した複数の嚢胞が肝臓内にランダムに発生する。

肝紫斑病の嚢胞は直径数ミリから約3cmまでで,通常は内側に細胞による裏打ちがみられず,外側は肝細胞に囲まれている。中には内皮細胞で裏打ちされ,肝類洞の拡張を伴うものもある。原因はおそらく類洞内皮細胞の傷害と考えられている。肝紫斑病は,ホルモン剤(例,タンパク質同化ステロイド,経口避妊薬,グルココルチコイド),タモキシフェン,塩化ビニル,ビタミンAの使用に関連しており,特に腎移植患者ではアザチオプリンとの関連性が強い。

肝紫斑病は,通常は無症状であるが,ときに嚢胞が破裂して出血を来し,死に至る場合もある。黄疸 黄疸 黄疸とは,高ビリルビン血症によって皮膚および粘膜が黄色化した状態である。ビリルビン値が約2~3mg/dL(34~51μmol/L)になると,肉眼的に黄疸が明らかとなる。 (肝臓の構造および機能と肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) ビリルビンの大半は,ヘモグロビンが非抱合型ビリルビン(と他の物質)に分解される際に生成される。非抱合型ビリルビンは,血中でアルブミンと結合して肝臓に輸送され,肝細胞に取り込まれ,グルクロン酸抱合を受けて水... さらに読む 黄疸 ,肝腫大,および肝不全 急性肝不全 急性肝不全は,薬物および肝炎ウイルスによって引き起こされる場合が最も多い。主な臨床像は,黄疸,凝固障害,および脳症である。診断は臨床的に行う。治療は支持療法が中心であるが,ときに肝移植および/または特異的な治療(例,アセトアミノフェンの毒性に対するN-アセチルシステイン)も行う。 (肝臓の構造および機能と肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) 肝不全には,いくつかの分類法があるが,普遍的に受け入れられているものはない(P... さらに読む を特徴とする明らかな肝疾患を発症する患者もいる。

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