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肝紫斑病

執筆者:

Nicholas T. Orfanidis

, MD,

  • Thomas Jefferson University Hospital

最終査読/改訂年月 2016年 8月

肝紫斑病は,典型的には無症候性の疾患であり,血液で充満した複数の嚢胞が肝臓内にランダムに発生する。

肝臓の血管障害の概要も参照のこと。)

肝紫斑病の嚢胞は直径数ミリから約3cmまでで,通常は内側に細胞による裏打ちがみられず,外側は肝細胞に囲まれている。中には内皮細胞で裏打ちされ,肝類洞の拡張を伴うものもある。原因はおそらく類洞内皮細胞の傷害と考えられている。肝紫斑病は,ホルモン剤(例,タンパク同化ステロイド,経口避妊薬,グルココルチコイド),タモキシフェン,塩化ビニル,ビタミンAの使用に関連しており,特に腎移植患者ではアザチオプリンとの関連性が強い。

肝紫斑病は,通常は無症状であるが,ときに嚢胞が破裂して出血を来し,死に至る場合もある。黄疸,肝腫大,および肝不全を特徴とする明らかな肝疾患を発症する患者もいる。

軽症例では,肝機能検査でわずかな異常がみられた際や,その他の理由で画像検査が施行された際に偶然発見されることがある。超音波検査やCTで嚢胞を検出することができる。大半の患者は治療を受けない。

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