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原発性肝癌

執筆者:

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2018年 5月
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その他の原発性肝癌

Fibrolamellar carcinoma

これは肝細胞癌の特殊型であり,悪性化した肝細胞の周囲に層状の線維性組織が張りめぐらされた特徴的な形態像を示す。通常は若年成人に発生し,既存の肝硬変,HBV,HCV,その他の既知の危険因子との関連は報告されていない。α-フェトプロテイン(AFP)値の上昇はまれである。

胆管癌

この腫瘍は胆管上皮から発生する。中国での発生率が高く,肝吸虫の寄生が寄与していると考えられている。他の地域では,肝細胞癌 肝細胞癌 肝細胞癌は通常,肝硬変患者に発生し,B型およびC型肝炎ウイルス感染症の有病率が高い地域ではよくみられる。症状と徴候は通常,非特異的である。診断はα-フェトプロテイン(AFP)値と画像検査のほか,ときに肝生検に基づく。高リスク患者には,定期的なAFPの測定および超音波検査によるスクリーニングがときに推奨される。癌が進行した場合の予後は不良であるが,肝臓に限局した小さな腫瘍であれば,アブレーション治療で症状を緩和でき,外科的切除または肝移植... さらに読む よりまれであり,組織学的には,これら2種類の癌には重複がみられることがある。原発性硬化性胆管炎 原発性硬化性胆管炎(PSC) 原発性硬化性胆管炎(PSC)は,胆管に生じる斑状の炎症,線維化,および狭窄を特徴とする原因不明の疾患である。しかしながら,80%の患者に炎症性腸疾患がみられ,最も多いのは潰瘍性大腸炎である。その他の併存疾患として,結合組織疾患,自己免疫疾患,免疫不全症候群などがあり,ときに日和見感染症を合併することもある。疲労とそう痒が潜行性かつ進行性に発生する。診断は胆道造影(磁気共鳴胆道膵管造影またはERCP)による。進行例は肝移植の適応となる。... さらに読む は胆管癌のリスクを大幅に増大させる(1) 参考文献 原発性肝癌は通常,肝細胞癌である。肝癌の初期の臨床像は非特異的であるのが通常で,これが診断の遅れにつながる。予後は通常,不良である。 その他の原発性肝癌は,一般的でないかまれである。診断には通常,肝生検を要する。予後は一般的に不良である。 限局性の癌は切除可能な場合もある。切除または肝移植は生存期間の延長につながりうる。 これは肝細胞癌の特殊型であり,悪性化した肝細胞の周囲に層状の線維性組織が張りめぐらされた特徴的な形態像を示す。通常は... さらに読む

肝芽腫

肝芽腫は,まれではあるが,乳児では最も頻度の高い原発性肝癌の1つであり,特に家族性大腸腺腫症 家族性大腸腺腫症 家族性大腸腺腫症は,多数の大腸ポリープが形成され,大腸癌が(しばしば40歳までに)高い頻度で発生する遺伝性疾患である。患者は通常,無症状であるが,便潜血陽性を認めることがある。診断は内視鏡検査および遺伝子検査による。治療は結腸切除術である。 家族性大腸腺腫症は,100個以上の腺腫性ポリープが結腸および直腸の一面を覆うように生じる常染色体優性遺伝疾患である。この疾患は8000~14... さらに読む 家族性大腸腺腫症 の家族歴がある患児でよくみられる。小児にも発生することがある。異所性ゴナドトロピン産生による早発思春期で発症する肝芽腫患者もいるが,通常は全身健康状態の悪化と右上腹部の腫瘤によって癌が検出される。AFPの高値と画像検査 肝臓および胆嚢の画像検査 胆道疾患の正確な診断には画像検査が不可欠であり,巣状の肝病変(例,膿瘍,腫瘍)の検出にも重要である。肝細胞障害によるびまん性疾患(例,肝炎,肝硬変)の検出および診断には限界がある。 従来からの超音波検査は,経腹的に施行され,一定時間の絶食を必要とし,構造的な情報は得られるものの,機能的な情報は得られない。一方で胆道系(特に胆嚢)を画像化する検査としては,最も安価で安全かつ最も高感度の方法である。超音波検査は,以下の目的で最善の検査法であ... さらに読む 肝臓および胆嚢の画像検査 での異常が診断の一助となりうる。

血管肉腫

このまれな癌は,工業生産される塩化ビニルなどの特定の化学発がん物質に関連するものである。

嚢胞腺癌

このまれな疾患は,おそらく嚢胞腺腫の悪性化に続発するもので,多小葉性であることが多い。

治療は肝切除である。

参考文献

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