I tumori del sistema nervoso centrale rappresentano la neoplasia più frequente nei bambini 15 anni e sono la causa principale di morte infantile legata ai tumori. La diagnosi si basa generalmente sugli esami radiologici (solitamente RM) e la biopsia. Il trattamento può comprendere la resezione chirurgica, la chemioterapia o la radioterapia.
I tumori del sistema nervoso centrale sono la principale causa di mortalità per cancro nei bambini, e rappresentano il 30% dei decessi (1). La causa della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale dell'infanzia è sconosciuta, ma due fattori di rischio noti sono radiazioni (p. es., ad alte dosi di irradiazione cranica) e le sindrome genetiche specifiche (p. es., neurofibromatosi).
I tumori del sistema nervoso centrale più frequenti nei bambini sono (nell'ordine)
Riferimento
1. Curtin SC, Minino AM, Anderson RN: Declines in cancer death rates among children and adolescents in the United States, 1999–2014. NCHS Data Brief (257):1–8, 2016.
Sintomatologia dei tumori del sistema nervoso centrale nei bambini
L'aumento della pressione endocranica è la causa delle manifestazioni più frequente, che comprende
Cefalea
Nausea e vomito
Irritabilità
Letargia
Producono cambiamenti nel comportamento
Disturbi dell'andatura e dell'equilibrio
Altri sintomi comuni sono legati alla localizzazione del tumore, tra cui perdita della vista e convulsioni.
Diagnosi dei tumori del sistema nervoso centrale nei bambini
RM
Biopsia
La RM è il test d'imaging di scelta in quanto offre immagini più dettagliate dei tumori parenchimali e in grado di rilevare i tumori all'interno della fossa posteriore, dello spazio subaracnoideo, e dell'aracnoide e della pia madre. Può essere eseguita TC, ma è meno sensibile e meno specifica.
Una volta che l'imaging conferma la presenza di un tumore cerebrale, una biopsia è necessaria nella maggior parte dei casi per confermare la diagnosi e per determinare il tipo e il grado del tumore. L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha creato un sistema di classificazione 2021 comunemente usato che comprende informazioni istologiche e molecolari per classificare ulteriormente i tumori del sistema nervoso centrale.
Una volta effettuata la diagnosi e dopo aver determinato l'istologia del tumore, si determinano la stadiazione e il rischio. La stadiazione (determinare se il tumore si è diffuso) comprende una RM di tutta la colonna vertebrale, una puntura lombare per liquido cerebrospinale citologico, e una RM postoperatoria per valutare qualsiasi tumore residuo. La valutazione del rischio si basa su età, grado di tumore residuo, e prove di diffusione della malattia.
Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale nei bambini
Resezione chirurgica
Radioterapia, chemioterapia, o una loro combinazione
L'approccio terapeutico dipende dalla diagnosi, dal grado, dallo stadio e dalla valutazione del rischio. In generale, dopo l'intervento chirurgico iniziale, possono essere necessarie la radioterapia, la chemioterapia o entrambe.
Per tutti i bambini con un tumore del sistema nervoso centrale e deve essere valutata la possibilità di accedere a un trial clinico, se disponibile. Il trattamento ottimale richiede un team multidisciplinare di oncologi pediatrici, euro-oncologi pediatrici, neurochirurghi pediatrici, neuropatologi, neuroradiologi e oncologi delle radiazioni che hanno esperienza nel trattamento di tumori del sistema nervoso centrale nei bambini. Poiché la radioterapia per i tumori del sistema nervoso centrale è tecnicamente impegnativa, i bambini devono essere inviati, se possibile, ai centri che hanno esperienza in questo settore.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
World Health Organization (WHO): WHO Grading of Tumours of the Central Nervous System (2021)
WHO: The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
