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Difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare)

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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Un difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) è un'apertura nel setto interventricolare, che causa una comunicazione tra i ventricoli. Ampi difetti provocano un notevole shunt sinistro-destro e causano dispnea con l'alimentazione e scarso accrescimento durante l'infanzia. È frequente un forte, aspro, soffio olosistolico al margine sternale inferiore sinistro. Possono svilupparsi infezioni respiratorie ricorrenti e scompenso cardiaco. La diagnosi è eseguita mediante ecocardiografia. I difetti possono chiudersi spontaneamente durante l'infanzia o richiedere la riparazione chirurgica.

Il difetto del setto ventricolare (vedi figura Difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare)) è la seconda cardiopatia congenita più diffusa dopo la valvola aortica bicuspide, rappresentando il 20% di tutti i difetti. Può presentarsi da solo o con altre malformazioni congenite (p. es., tetralogia di Fallot, difetti settali atrioventricolari completi, trasposizione dei grandi vasi).

Difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare)

Il flusso polmonare e i volumi atriale e ventricolare sinistro sono aumentati. Le pressioni atriali sono espresse in valori medi. La pressione del ventricolo destro e la saturazione di ossigeno sono variabilmente elevate, correlate positivamente alla diminuzione delle dimensioni.

Difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare)

Classificazione

La maggior parte dei difetti del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) è classificata in base alla sede:

  • Perimembranoso (detto anche conoventricolare)

  • Muscolare trabecolare

  • Outlet sottopolmonare (sopracristale, conosettale, sottoarterioso doppiamente connesso)

  • Inlet (tipo setto atrioventricolare, tipo canale atrioventricolare)

I difetti perimembranosi (dal 70 all'80%) sono difetti del setto membranoso adiacente alla valvola tricuspide e si estendono in una quantità variabile di tessuto muscolare circostante; il tipo più frequente di questo difetto si verifica immediatamente sotto la valvola aortica.

I difetti muscolari trabecolari (dal 5 al 20%) sono completamente circondati da tessuto muscolare e possono verificarsi in qualsiasi parte del setto.

I difetti del setto sottopolmonare (dal 5 al 7% negli Stati Uniti; circa il 30% nei paesi dell'estremo Oriente) avvengono nel setto ventricolare immediatamente sotto la valvola polmonare. Questi difetti sono spesso indicati come difetti sopracristali, conosettale o sottoarteriosi doppiamente connessi e sono frequentemente associati a prolasso del lembo aortico nel difetto, provocando insufficienza aortica.

Anomalie condotto di entrata (dal 5 all'8%) sono delimitate superiormente dall'anulus tricuspidalico e si trovano posteriormente al setto membranoso. Questi difetti sono a volte indicati come difetti del setto atrioventricolare.

I difetti del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) in malallineamento sono caratterizzati dallo spostamento del setto conale o dell'outlet ventricolare. Quando il setto conale è mal allineato anteriormente, sporge nel tratto di efflusso ventricolare destro spesso con conseguente ostruzione, come si verifica nella tetralogia di Fallot. Quando il setto di cono è male allineato posteriormente, ci può essere un'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro. Questi difetti del setto interventricolare si verificano nella stessa posizione dei difetti del setto interventricolare perimembranosi ma rappresentano un sottogruppo importante con diversa fisiologia correlata a questa ostruzione del tratto di efflusso.

Fisiopatologia

L'entità dello shunt dipende dalla dimensione del difetto e dalla resistenza a valle (ossia, ostruzione del tratto di efflusso polmonare e resistenza vascolare polmonare). Il flusso ematico scorre facilmente attraverso difetti più larghi, venendo così chiamati non restrittivi; la pressione tra i ventricoli destro e sinistro si uniforma, creando un grande shunt sinistro-destro. Supponendo non vi sia alcuna stenosi polmonare, nel tempo un ampio shunt causa ipertensione arteriosa polmonare, elevata resistenza vascolare dell'arteria polmonare, sovraccarico pressorio ventricolare destro e ipertrofia ventricolare destra. Infine, l'aumentata resistenza vascolare polmonare causa inversione della direzione dello shunt (dal ventricolo destro al sinistro), portando alla sindrome di Eisenmenger.

I difetti più piccoli, anche essi riferiti come i difetti del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare), limitano il flusso di sangue e la trasmissione di alta pressione verso il cuore destro. Piccoli difetti del setto ventricolare si concludono in un relativamente piccolo shunt sinistro-destro e la pressione arteriosa polmonare è normale o minimamente elevata. Non si sviluppano insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare e sindrome di Eisenmenger. Difetti del setto ventricolare moderati danno luogo a manifestazioni intermedie.

Sintomatologia

I sintomi dipendono dalle dimensioni del difetto e dall'ampiezza dello shunt sinistro-destro. Bambini con un piccolo difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) sono generalmente asintomatici e crescono e si sviluppano normalmente. Nei bambini con un difetto più grande, i sintomi dell'insufficienza cardiaca (p. es., distress respiratorio, scarso aumento di peso, stanchezza dopo il pasto) compaiono intorno a 4-6 settimane di vita quando cade la resistenza vascolare polmonare. Possono verificarsi frequenti infezioni delle basse vie respiratorie. Infine, i pazienti non trattati possono manifestare sintomi della sindrome di Eisenmenger.

Reperti auscultatori variano in base alla dimensione del difetto. I piccoli difetti del setto ventricolare producono in genere soffi che vanno dal grado 1 a 2/6 acuto, soffio sistolico breve (a causa di piccoli difetti che in realtà si chiudono durante la tarda sistole) fino a un soffio olosistolico 3-4/6 (con o senza fremito) al margine inferiore sternale sinistro; di solito questo soffio è auscultabile nei primi giorni di vita (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci). Il precordio non è iperattivo e il 2o tono cardiaco (S2) è sdoppiato normalmente e ha normale intensità.

Difetti del setto ventricolare da moderati a larghi producono un soffio olosistolico che è presente entro le 2-3 settimane di vita; l'S2 è di solito diviso in due componenti molto vicine con un'accentuata componente polmonare. Possono essere presenti un rullio diastolico apicale (da iperafflusso attraverso la valvola mitrale) e segni di insufficienza cardiaca (p. es., tachipnea, dispnea con l'alimentazione, ritardo di crescita, galoppo, crepitii, epatomegalia). Nei difetti del setto ventricolare moderati ad alto-flusso, il soffio è spesso molto forte e accompagnato da un fremito (grado 4 o 5). Il soffio sistolico è spesso attenuato nei difetti di grandi dimensioni che permettono un'equalizzazione delle pressioni ventricolari sinistre e destre.

Diagnosi

  • RX torace ed ECG

  • Ecocardiografia

La diagnosi del difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) è suggerita dall'esame obiettivo, sostenuta dalla RX torace e dall'ECG, e confermata mediante ecocardiografia.

Qualora il difetto del setto ventricolare sia ampio, la RX torace mostra cardiomegalia e accentuazione della trama vascolare polmonare. L'ECG mostra ipertrofia del ventricolo destro o ipertrofia ventricolare combinata e, occasionalmente, dilatazione atriale sinistra. L'ECG e la RX torace sono tipicamente normali se il difetto del setto ventricolare è di lieve entità.

L'ecocardiografia bidimensionale con studio di flusso e colordoppler stabilisce la diagnosi e può fornire importanti informazioni anatomiche ed emodinamiche, incluse la localizzazione, la dimensione del difetto e la pressione ventricolare destra. Il cateterismo cardiaco è raramente necessario per la diagnosi.

Trattamento

  • Per l'insufficienza cardiaca, terapia medica (p. es., diuretici, digossina, ACE-inibitori)

  • A volte riparazione chirurgica

Piccoli difetti del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare), particolarmente i difetti settali muscolari, sovente si chiudono spontaneamente durante i primi anni di vita. Un piccolo difetto che rimane aperto non richiede una terapia medica o chirurgica. Grandi difetti hanno minore probabilità di chiudersi spontaneamente.

I diuretici, la digossina e gli ACE-inibitori possono essere utili per controllare i sintomi di scompenso cardiaco prima del trattamento chirurgico o permettono di temporeggiare nei neonati con difetti del setto ventricolare di dimensioni moderate che hanno probabilità di chiudersi spontaneamente nel corso del tempo. Se i neonati non rispondono al trattamento medico o hanno scarsa crescita, la riparazione chirurgica è spesso raccomandata durante i primi mesi di vita. Anche nei bambini asintomatici, devono essere riparati larghi difetti del setto ventricolare solitamente entro il primo anno di vita, per prevenire le complicanze successive. L'attuale percentuale di mortalità legata all'intervento è < 2%. Complicanze chirurgiche possono comprendere un residuo shunt ventricolare e/o blocco cardiaco completo.

La profilassi dell'endocardite non è necessaria prima dell'intervento e occorre solo per i primi 6 mesi dopo la riparazione o se vi è un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico.

Punti chiave

  • Un difetto del setto interventricolare (comunicazioneinterventricolare) è un'apertura nel setto interventricolare, che causa uno shunt da sinistra a destra.

  • Nel tempo, un ampio shunt sinistro-destro causa ipertensione arteriosa polmonare, elevata resistenza vascolare dell'arteria polmonare, sovraccarico pressorio ventricolare destro e ipertrofia ventricolare destra, che in conclusione causa inversione della direzione dello shunt, portando quindi alla sindrome di Eisenmenger.

  • Difetti più grandi causano sintomi di insufficienza cardiaca tra le 4 e le 6 settimane di vita.

  • In genere, è auscultabile subito dopo la nascita un soffio olosistolico di grado 3-4/6 sul bordo sternale inferiore sinistro.

  • I neonati che non rispondono alla terapia medica di scompenso cardiaco o hanno scarsa crescita devono essere sottoposti a riparazione chirurgica durante i primi mesi di vita; anche i bambini asintomatici con larghi difetti del setto ventricolare devono essere sottoposti a riparazione chirurgica durante il primo anno di vita.

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