Sindromi sindrome da ipereosinofilia clonali
Caratteristica | Variante mieloproliferativa | Variante linfoproliferativa |
|---|---|---|
Genetica | Riarrangiamento di PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2, o ETV6-ABL1 | Popolazione clonale di cellule T con fenotipo aberrante |
Manifestazioni cliniche e analisi di laboratorio | Anemia Elevati livelli sierici di triptasi Elevati livelli sierici di vitamina B12 Fibrosi endomiocardica Eosinofili ipogranulari o vacuolati Mielofibrosi Splenomegalia Trombocitopenia | Angioedema Immunocomplessi circolanti (a volte con malattia da siero) Ipergammaglobulinemia (specialmente IgE) Anomalie della pelle |
Aumento del rischio di futuri disturbi | Linfoma a cellule T | |
Risposta ai farmaci | Imatinib e altri inibitori della tirosin-chinasi (TKI) | Corticosteroidi |
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