I tumori della parete toracica sono tumori benigni o maligni che insorgono all'interno della parete toracica (ma al di fuori del parenchima polmonare) e che possono interferire con la funzione polmonare. I sintomi sono dovuti a ostruzione. La diagnosi viene formulata mediante diagnostica per immagini del torace e biopsia per l'identificazione del tipo istologico. Il trattamento dipende spesso dal tipo di cancro. Gli approcci generali includono l'osservazione per lesioni piccole e la resezione chirurgica con ricostruzione per lesioni maligne, se possibile. Alcuni tumori richiedono la chirurgia con o senza chemioterapia e radioterapia.
I tumori primitivi della parete toracica rappresentano il 5% di tutti i tumori toracici e l'1-2% di tutti i tumori primitivi (1). Più del 50% è maligno.
I tumori della parete toracica benigni più diffusi sono:
Osteocondroma
Condroma
Displasia fibrosa
Esiste un'ampia varietà di tumori maligni della parete toracica. Più della metà sono metastasi da organi distanti o da invasione diretta da strutture adiacenti (mammella, polmone, pleura, mediastino).
I tumori maligni primitivi più frequenti che originano dalla parete toracica sono:
Sarcomi: circa il 55% origina da tessuto cartilagineo o osseo (2, 3), e il 45% origina da tessuti molli.
I condrosarcomi rappresentano i più frequenti sarcomi primitivi della parete toracica (2) e originano dal tratto anteriore delle coste e più raramente dallo sterno, dalla scapola o dalla clavicola. Le neoplasie ossee comprendono l'osteosarcoma e i tumori maligni a piccole cellule (p. es., sarcoma di Ewing, tumore di Askin).
I più diffusi tumori maligni primitivi dei tessuti molli sono i fibrosarcomi (desmoidi, neurofibrosarcomi) e i liposarcomi (4). Altre neoplasie primitive comprendono i condroblastomi, gli osteoblastomi, i melanomi, i linfomi, i rabdomiosarcomi, i linfangiosarcomi, il mieloma multiplo e i plasmocitomi.
Riferimenti generali
1. Carter BW, Benveniste MF, Betancourt SL, et al. Imaging Evaluation of Malignant Chest Wall Neoplasms. Radiographics. 2016;36(5):1285-1306. doi:10.1148/rg.2016150208
2. Crowley TP, Atkinson K, Bayliss CD, Barnard S, Milner RH, Ragbir M. The surgical management of sarcomas of the chest wall: A 13-year single institution experience. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2020;73(8):1448-1455. doi:10.1016/j.bjps.2020.02.036
3. van Roozendaal LM, Bosmans JWAM, Daemen JHT, et al. Management of soft tissue sarcomas of the chest wall: a comprehensive overview. J Thorac Dis. 2024;16(5):3484-3492. doi:10.21037/jtd-23-1149
4. Gross JL, Younes RN, Haddad FJ, Deheinzelin D, Pinto CA, Costa ML. Soft-tissue sarcomas of the chest wall: prognostic factors. Chest. 2005;127(3):902-908
Sintomatologia dei tumori della parete toracica
I tumori dei tessuti molli della parete toracica spesso si manifestano come una massa localizzata senza altri sintomi. Circa il 20% dei pazienti con tumori toracici benigni è asintomatico (1). Alcuni tumori della parete toracica vengono riscontrati incidentalmente, in seguito a diagnostica per immagini eseguita per altre ragioni cliniche. Alcuni pazienti possono presentare sintomi costituzionali come perdita di peso, affaticamento e febbre. I pazienti di solito non avvertono dolore fino a che il tumore non è in fase avanzata. Al contrario, i tumori primitivi ossei e cartilaginei sono spesso dolorosi.
Riferimenti relativi alla sintomatologia
1. Minervini F, Sergi CM, Scarci M, et al. Benign tumors of the chest wall. J Thorac Dis. 2024;16(1):722-736. doi:10.21037/jtd-23-464
Diagnosi dei tumori della parete toracica
Diagnostica per immagini
Biopsia
I pazienti con tumori della parete toracica devono eseguire una RX torace, una TC, una RM e talvolta una tomografia a emissione di positroni (PET)-TC per determinare la sede di origine, l'estensione del tumore e se si tratta di un tumore primitivo della parete toracica o di metastasi.
La biopsia e la valutazione istologica confermano la diagnosi.
Trattamento dei tumori della parete toracica
Chirurgia
A volte una terapia multimodale con chemioterapia, radioterapia e chirurgia
I tumori benigni sono generalmente gestiti con escissione chirurgica, sebbene l'osservazione possa essere appropriata per lesioni piccole e asintomatiche (1).
I tumori maligni vengono di solito trattati con un'ampia resezione chirurgica e ricostruzione (2). Alcuni tumori possono anche richiedere un'ulteriore chemioterapia adiuvante o radioterapia. Spesso la plastica utilizza una combinazione di lembi miocutanei e di materiali protesici. La presenza di un versamento pleurico maligno è una controindicazione alla resezione chirurgica.
In caso di mieloma multiplo o di plasmocitomi isolati, la chemioterapia e la radioterapia devono essere il trattamento primario.
I tumori maligni a piccole cellule, come il sarcoma di Ewing e il tumore di Askin, devono essere trattati con un approccio combinato associando chemioterapia, radioterapia e chirurgia.
Nel caso di metastasi della parete toracica da tumori distanti, si raccomanda una resezione palliativa della parete toracica solo quando le alternative non chirurgiche non alleviano i sintomi.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Minervini F, Sergi CM, Scarci M, et al. Benign tumors of the chest wall. J Thorac Dis. 2024;16(1):722-736. doi:10.21037/jtd-23-464
2. Sharma J, Deo SVS, Kumar S, et al. Malignant Chest Wall Tumors: Complex Defects and Their Management-A Review of 181 Cases. Ann Surg Oncol. 2024;31(6):3675-3683. doi:10.1245/s10434-023-14765-w
Prognosi dei tumori della parete toracica
La prognosi varia a seconda del tipo di tumore, del grading e dello stadio; le conclusioni definitive su questo tipo di tumori sono limitate dalla bassa incidenza di queste neoplasie. I sarcomi sono stati quelli più studiati e per quelli primari della parete toracica si registra una sopravvivenza globale a 5 anni di circa il 50% e una sopravvivenza libera da recidiva del 72% (1). La sopravvivenza è migliore nella malattia in stadio precoce.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Sarvan M, Etienne H, Bankel L, Brown ML, Schneiter D, Opitz I. Outcome Analysis of Treatment Modalities for Thoracic Sarcomas. Cancers (Basel). 2023;15(21):5154. doi:10.3390/cancers15215154
Punti chiave
Quasi la metà dei tumori della parete toracica è benigna.
Meno della metà dei tumori maligni della parete toracica è primitivo.
Considerare la diagnosi, se i pazienti hanno una massa nel petto o dolore della parete toracica inspiegabile, con o senza febbre.
Diagnosticare i tumori della parete toracica con l'imaging, seguito da biopsia.
Trattare la maggior parte con resezione chirurgica e ricostruzione (a meno che non sia presente versamento pleurico maligno), e, talvolta, con chemioterapia e/o radioterapia.
