I tumori della parete toracica sono tumori benigni o maligni che possono interferire con la funzione polmonare.
I tumori primitivi della parete toracica rappresentano il 5% di tutti i tumori toracici e l'1-2% di tutti tumori primitivi. Quasi la metà è benigna.
I tumori della parete toracica benigni più diffusi sono
Osteocondroma
Condroma
Displasia fibrosa
Esiste un'ampia varietà di tumori maligni della parete toracica. Più della metà sono metastasi da organi distanti o da invasione diretta da strutture adiacenti (mammella, polmone, pleura, mediastino).
I tumori maligni primitivi derivanti dalla parete toracica più frequenti sono
Sarcomi: circa il 45% origina dai tessuti molli e il 55% origina dai tessuti cartilaginei o dalle ossa
I condrosarcomi rappresentano i più frequenti sarcomi primitivi della parete toracica e originano dal tratto anteriore delle coste e più raramente dallo sterno, dalla scapola o dalla clavicola. Le neoplasie ossee comprendono l'osteosarcoma e i tumori maligni a piccole cellule (p. es., sarcoma di Ewing, tumore di Askin).
I più diffusi tumori maligni primitivi dei tessuti molli sono i fibrosarcomi (desmoidi, neurofibrosarcomi) e gli istiocitomi fibrosi maligni. Altre neoplasie primitive comprendono i condroblastomi, gli osteoblastomi, i melanomi, i linfomi, i rabdomiosarcomi, i linfangiosarcomi, il mieloma multiplo e i plasmocitomi.
Sintomatologia dei tumori della parete toracica
I tumori dei tessuti molli della parete toracica spesso si manifestano come una massa localizzata senza altri sintomi. Molti tumori della parete toracica vengono riscontrati incidentalmente, in seguito a diagnostica per immagini eseguita per altre ragioni cliniche. Alcuni pazienti presentano febbre. I pazienti di solito non avvertono dolore fino a che il tumore non è in fase avanzata. Al contrario, i tumori primitivi ossei e cartilaginei sono spesso dolorosi.
Diagnosi dei tumori della parete toracica
Diagnostica per immagini
Biopsia
I pazienti con tumori della parete toracica devono eseguire una RX torace, una TC, una RM e talvolta una tomografia a emissione di positroni (PET)-TC per determinare la sede di origine, l'estensione del tumore e se si tratta di un tumore primitivo della parete toracica o di metastasi.
La biopsia e la valutazione istologica confermano la diagnosi.
Trattamento dei tumori della parete toracica
Chirurgia
A volte una terapia multimodale con chemioterapia, radioterapia e chirurgia
La maggior parte dei tumori della parete toracica viene trattata con l'exeresi chirurgica e la plastica della parete. Spesso la plastica utilizza una combinazione di lembi miocutanei e di materiali protesici. La presenza di un versamento pleurico maligno è una controindicazione alla resezione chirurgica.
In caso di mieloma multiplo o di plasmocitomi isolati, la chemioterapia e la radioterapia devono essere il trattamento primario.
I tumori maligni a piccole cellule, come il sarcoma di Ewing e il tumore di Askin, devono essere trattati con un approccio combinato associando chemioterapia, radioterapia e chirurgia.
Nel caso di metastasi della parete toracica da tumori distanti, si raccomanda una resezione palliativa della parete toracica solo quando le alternative non chirurgiche non alleviano i sintomi.
Prognosi dei tumori della parete toracica
La prognosi varia a seconda del tipo di tumore, del grading e dello stadio; le conclusioni definitive su questo tipo di tumori sono limitate dalla bassa incidenza di queste neoplasie. I sarcomi sono stati quelli più studiati e per quelli della parete toracica si registra una sopravvivenza a 5 anni del 17%. La sopravvivenza è migliore nella malattia in stadio precoce.
Punti chiave
Quasi la metà dei tumori della parete toracica è benigna.
Meno della metà dei tumori maligni della parete toracica è primitivo.
Considerare la diagnosi, se i pazienti hanno una massa nel petto o dolore della parete toracica inspiegabile, con o senza febbre.
Diagnosticare i tumori della parete toracica con l'imaging, seguito da biopsia.
Trattare la maggior parte con resezione chirurgica e ricostruzione (a meno che non sia presente versamento pleurico maligno), e, talvolta, con chemioterapia e/o radioterapia.
