La determinazione della massima pressione inspiratoria e della massima pressione espiratoria può aiutare a valutare l'indebolimento dei muscoli respiratori (1).
La massima pressione inspiratoria è la pressione generata durante uno sforzo inspiratorio massimale contro un sistema chiuso. Di solito viene misurata al volume residuo (VR) poiché la forza dei muscoli inspiratori è inversamente proporzionale al volume polmonare (in modo curvilineo).
La massima pressione espiratoria viene misurata durante una manovra simile in corrispondenza della capacità polmonare totale poiché la forza dei muscoli espiratori è direttamente proporzionale al volume polmonare (ancora in modo curvilineo).
Le informazioni ottenibili da queste manovre non sono comunque specifiche e non permettono la distinzione tra sforzo insufficiente, debolezza muscolare e una patologia neurologica.
La ventilazione volontaria massima è un'altra misura delle funzioni neuromuscolare e respiratoria. La ventilazione volontaria massima è il volume totale di aria espirata durante 12 secondi di respirazione rapida e profonda, che può essere confrontato con una ventilazione volontaria massima prevista, definita come il volume espiratorio forzato in 1 secondo (FEV1) × 35 o 40 (2). Una differenza significativa tra la ventilazione volontaria massima predetta e quella misurata può indicare un'insufficiente riserva neuromuscolare, una meccanica respiratoria anomala o uno sforzo inadeguato. La progressiva riduzione del volume corrente durante la prova è compatibile con le anomalie neuromuscolari, ma si verifica anche con intrappolamento di gas a causa di disturbi che causano limitazione al flusso d'aria.
La fluoroscopia del diaframma (chiamata anche sniff test) viene talvolta utilizzata nel sospetto di paralisi o di paresi del diaframma. Durante la radioscopia continua, il paziente esegue uno sforzo inspiratorio rapido, corto e intenso ("sniff"). Questa manovra rende minimo il contributo degli altri muscoli respiratori (p. es., intercostali). Un emidiaframma indebolito può avere un'escursione ridotta rispetto al controlaterale o può muoversi cranialmente in maniera paradossa. Le alterazioni posturali della capacità vitale, valutate confrontando le misurazioni in posizione eretta e supina, possono rilevare la debolezza del diaframma, con una diminuzione > 25% che suggerisce una significativa disfunzione diaframmatica (3). Occasionalmente si esegue l'esame elettromiografico del diaframma e del nervo frenico, ma eseguire e interpretare i risultati di questo test richiedono una considerevole competenza, e l'accuratezza diagnostica del test è incerta.
In casi selezionati, possono risultare utili gli esami bioptici dei muscoli o dei nervi.
Riferimenti
1. Rochester CL. Respiratory Muscle Testing. Clin Chest Med. 2025;46(3):525-542. doi:10.1016/j.ccm.2025.04.013
2. Miller MR, Hankinson J, Brusasco V, et al. Standardisation of spirometry. Eur Respir J. 2005;26(2):319-338. doi:10.1183/09031936.05.00034805
3. Mamarabadi M, Mauney S, Li Y, Aboussouan LS. Evaluation and management of dyspnea as the dominant presenting feature in neuromuscular disorders. Muscle Nerve. 2024;70(5):916-928. doi:10.1002/mus.28243
