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Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Revisionato/Rivisto lug 2023
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Risorse sull’argomento

La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una rara polmonite interstiziale idiopatica che coinvolge prevalentemente i lobi superiori dei polmoni ed è lentamente progressiva. I pazienti hanno spesso infezioni ricorrenti, mancanza di respiro e tosse secca. La diagnosi si basa sulla TC ad alta risoluzione, ma a volte richiede la biopsia polmonare. Possono essere somministrati corticosteroidi.

Riferimento generale

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Eziologia della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

La causa della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è sconosciuta, ma i dati clinici suggeriscono un collegamento ad infezioni polmonari ricorrenti. Si pensa che anche i meccanismi genetici e autoimmuni giochino un ruolo in questa malattia.

Sintomatologia della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

L'età mediana di presentazione è di circa 57 anni, senza nessuna predilezione sessuale. La maggior parte dei pazienti con fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica non fuma. I pazienti spesso riferiscono un'anamnesi di infezioni ricorrenti, mancanza di respiro e tosse secca. Lo pneumotorace Pneumotorace Lo pneumotorace è la presenza di aria nello spazio pleurico, che provoca un collasso parziale o completo del polmone. Lo pneumotorace si può verificare spontaneamente o in seguito a un trauma... maggiori informazioni Pneumotorace è frequente durante il corso della malattia.

Diagnosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

  • TC ad alta risoluzione

  • Per conferma, biopsia polmonare

La patologia è caratterizzata da fibrosi intra-alveolare con le pareti alveolari in queste aree che mostrano elastosi prominente e ispessimento fibroso denso della pleura viscerale. In alcuni pazienti, non vi è coesistente polmonite interstiziale nei lobi inferiori.

La biopsia polmonare chirurgica è richiesta per la conferma della diagnosi.

Trattamento della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

  • Possibilmente corticosteroidi

Il trattamento appropriato per la fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è sconosciuto. La maggior parte della letteratura riporta l'uso di corticosteroidi.

Prognosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

Il decorso clinico nei pazienti con fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica tende a essere progressivo nella maggior parte dei pazienti. La progressione della malattia si verifica nella maggior parte dei pazienti con tassi di sopravvivenza a 5 anni del 25-60% circa (1 Riferimenti relativi alla prognosi La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una rara polmonite interstiziale idiopatica che coinvolge prevalentemente i lobi superiori dei polmoni ed è lentamente progressiva. I pazienti... maggiori informazioni Riferimenti relativi alla prognosi ).

Riferimenti relativi alla prognosi

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