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Polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica

(Polineuropatia demielinizzante cronica acquisita; polineuropatia recidivante cronica)

Di

Michael Rubin

, MDCM,

  • Weill Cornell Medical College
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica è una polineuropatia immuno-mediata caratterizzata da debolezza simmetrica dei muscoli prossimali e distali e da una progressione continua > 2 mesi.

I sintomi di polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica assomigliano a quelli di Sindrome di Guillain Barré. Tuttavia, una progressione della malattia per > 2 mesi differenzia la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica dalla sindrome di Guillain-Barré, che è monofasica e autolimitantesi. La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica si sviluppa nel 2-5% dei pazienti inizialmente diagnosticati con la sindrome di Guillain-Barré.

Si ritiene che la causa sia autoimmune, con conseguente demielinizzazione.

Sintomatologia

La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica tipicamente inizia in modo insidioso e può peggiorare lentamente o seguire uno schema di recidive e di recupero; tra le recidive, il recupero può essere parziale o completo. La paralisi flaccida, di solito negli arti, predomina nella maggior parte dei pazienti; è in genere più evidente dei sintomi di tipo sensitivo (p. es., parestesie delle mani e dei piedi). I riflessi osteotendinei sono aboliti.

Nella maggior parte dei pazienti, la funzione autonomica risente meno di quanto non lo faccia nella sindrome di Guillain-Barré, inoltre, la debolezza può essere asimmetrica e progredire più lentamente che nella sindrome di Guillain-Barré.

Diagnosi

  • Analisi del liquido cerebrospinale e test elettrofisiologici

I test comprendono l'analisi del liquido cerebrospinale e i test elettrofisiologici. I reperti sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, tra cui la dissociazione albumino-citologica (aumento di proteine, ma normale conta leucocitaria) e i segni di demielinizzazione, rilevati ai test elettrofisiologici.

La biopsia del nervo, che può anche mostrare demielinizzazione, è raramente necessaria.

Trattamento

  • Immunoglobuline EV (IgEV)

  • Corticosteroidi

  • Plasmaferesi (scambi plasmatici)

Le immunoglobuline EV, sebbene più costose, vengono spesso offerte in primo luogo a pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica in funzione di quanto segue:

  • Non ha molti effetti negativi dell'uso a lungo termine dei corticosteroidi.

  • È più facile da somministrare rispetto alla plasmaferesi.

Tuttavia, recenti evidenze suggeriscono che i corticosteroidi in boli possono causare remissioni più lunghe e avere una percentuale inferiore di effetti avversi gravi rispetto alle immunoglobuline EV. Possono essere somministrati corticosteroidi in modo pulsato, come segue:

  • Desametasone 40 mg per via orale 1 volta/die per 4 giorni consecutivi ogni mese, per 6 cicli

  • Desametasone per via orale 1 volta/settimana per 3 mesi, con aggiustamenti mensili della dose in base allo stato clinico del paziente

  • Metilprednisolone EV 500 mg 1 volta/die per 4 giorni consecutivi ogni mese per 6 mesi

Alcuni pazienti possono beneficiare di una combinazione di immunoglobuline EV e corticosteroidi.

Lo plasmaferesi inoltre non ha gli effetti avversi a lungo termine dei corticosteroidi, ma spesso richiede un port a permanenza e, a causa dei grandi spostamenti di fluido, può causare ipotensione. Ai pazienti che non rispondono alle immunoglobuline EV o che hanno una malattia grave può essere effettuata la plasmaferesi, ma poiché la plasmaferesi è invasiva e presenta dei rischi, è meglio usarla come metodo per ridurre il peggioramento piuttosto che come trattamento di mantenimento a lungo termine.

Le immunoglobuline sottocutanee possono essere efficaci come le immunoglobuline EV.

Gli immunosoppressori (p. es., l'azatioprina) possono essere utili e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.

Il trattamento può essere necessario per lungo tempo.

Punti chiave

  • Sebbene i sintomi della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica siano simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, le due si differenziano in base a quanto tempo i sintomi hanno continuato a progredire (ossia, > 2 mesi per la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica).

  • I sintomi iniziano insidiosamente e possono lentamente peggiorare o seguire uno schema di recidive e di recupero.

  • Le analisi del sistema nervoso centrale e i risultati dei test elettrodiagnostici sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré.

  • Trattare con immunoglobuline EV e corticosteroidi, ma, nei casi più gravi, considerare lo scambio del plasma; gli immunosoppressori possono aiutare e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.

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