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Sindrome locked-in

Di

Kenneth Maiese

, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute

Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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La sindrome locked-in è uno stato di vigilanza e consapevolezza accompagnato da tetraplegia e paralisi degli ultimi nervi cranici che risulta nell'incapacità di modificare l'espressione facciale, muoversi, parlare o comunicare, eccetto attraverso movimenti codificati degli occhi.

La sindrome locked-in deriva tipicamente da un'emorragia pontina o da un infarto che causa tetraplegia e distrugge e danneggia gli ultimi nervi cranici e i centri che controllano i movimenti di lateralità dello sguardo. Altri disturbi che determinano una grave paralisi motoria diffusa (p. es., sindrome di Guillain-Barré) e tumori che coinvolgono la fossa cranica posteriore e il ponte sono cause meno frequenti.

Sintomatologia

Questi pazienti presentano una funzione cognitiva integra e sono svegli, con gli occhi aperti ed un ciclo sonno-veglia normale. Possono sentire e vedere. Tuttavia, non possono muovere la porzione inferiore della faccia, non masticano, non deglutiscono, non parlano, non respirano, non muovono gli arti né gli occhi lateralmente. Il movimento di verticalità dello sguardo è possibile; i pazienti possono aprire e chiudere gli occhi o possono ammiccare uno specifico numero di volte per rispondere a domande.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

La diagnosi è principalmente clinica. Poiché questi pazienti hanno perso la capacità di effettuare i movimenti (p. es., la retrazione allo stimolo doloroso) e tali risposte motorie sono solitamente utilizzate per misurare la responsività, si può erroneamente pensare che non siano coscienti. Pertanto, per tutti i pazienti che non possono muoversi, la comprensione deve essere testata dalla richiesta di ammiccare o di eseguire dei movimenti oculari in verticale.

Come negli stati vegetativi, studi di neuroimaging sono indicati per escludere disturbi trattabili. Si effettua un imaging cerebrale TC o RM e questo consente di identificare l'anomalia pontina. La PET (positron emission tomography), la TC a emissione di fotone singolo (single-photon emission computed tomography [SPECT]), o la RM funzionale possono essere eseguite per valutare ulteriormente la funzione cerebrale se la diagnosi è dubbia.

Nei pazienti con sindrome locked-in, l'elettroencefalografia mostra pattern sonno-veglia normali.

Prognosi

La prognosi dipende dalla causa e dal successivo livello di supporto fornito. Per esempio, una sindrome locked-in dovuta a un'ischemia transitoria o a un piccolo ictus nel territorio vertebrobasilare può risolversi completamente. Quando la causa (p. es., sindrome di Guillain-Barré) è in parte reversibile, il recupero può verificarsi nel corso di mesi, ma è raramente completo.

Le caratteristiche prognostiche favorevoli comprendono

  • Recupero precoce dei movimenti oculari laterali

  • Ripresa precoce dei potenziali evocati in risposta alla stimolazione magnetica della corteccia motoria

Disturbi irreversibili o progressivi (p. es., i tumori che coinvolgono la fossa posteriore e il ponte) sono solitamente fatali.

Trattamento

  • Terapia di supporto

La terapia di supporto è il cardine del trattamento per i pazienti con sindrome locked-in e deve contenere quanto segue:

  • Prevenire le complicanze sistemiche dovute all'immobilizzazione (p. es., polmoniti, infezioni delle vie urinarie, malattia tromboembolica)

  • Fornire una buona nutrizione

  • Terapie fisiche per prevenire le retrazioni degli arti

Non esiste una terapia specifica.

I logoterapisti possono aiutare a stabilire una forma di comunicazione utilizzando un codice attraverso gli ammiccamenti o i movimenti degli occhi.

Poiché la funzione cognitiva è intatta e la comunicazione è possibile, i pazienti devono prendere le proprie decisioni di assistenza sanitaria.

Alcuni pazienti con sindrome locked-in comunicano tra di loro tramite Internet utilizzando uno schermo di un computer controllato dai movimenti oculari ed altri mezzi. Le interfacce cervello-computer, di recente sviluppo, possono aiutare a ripristinare la capacità di comunicazione dei pazienti con sindrome locked-in (1).

Riferimento relativo al trattamento

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