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Anomalie della giunzione cranio-cervicale

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti set 2020
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Le anomalie della giunzione cranio-cervicale sono alterazioni congenite o acquisite dell'osso occipitale, del foro occipitale o delle prime due vertebre cervicali, che determinano una riduzione dello spazio a disposizione per la porzione inferiore del tronco encefalico e del midollo cervicale. Queste anomalie possono causare dolore al collo; siringomielia; deficit cerebellari, dei nervi cranici inferiori, e del midollo spinale; e ischemia vertebrobasilare. La diagnosi viene effettuata mediante RM o TC. Il trattamento spesso comporta la riduzione, seguita da stabilizzazione, mediante procedure chirurgiche o dispositivi esterni.

Il tessuto nervoso è flessibile e suscettibile alla compressione. Le anomalie della giunzione cranio-cervicale possono causare o contribuire alla compressione del midollo spinale cervicale o del tronco encefalico; alcune anomalie e le loro conseguenze cliniche comprendono le seguenti:

  • La fusione dell'atlante (C1) con l'osso occipitale: compressione midollare se il diametro antero-posteriore del foro occipitale posteriormente al processo odontoideo è < 19 mm

  • L'invaginazione basilare (rigonfiamento verso l'alto dei condili occipitali): protrusione del processo odontoideo attraverso il forame magno, che generalmente accorcia il collo e provoca una compressione che può coinvolgere il cervelletto, il tronco encefalico, i nervi cranici inferiori, e il midollo spinale

  • La sublussazione atlanto-assiale Sublussazione atlanto-assiale La sublussazione atlanto-assiale consiste nel disallineamento tra la 1a e la 2a vertebra cervicale, che può verificarsi anche soltanto con la flessione del collo. (Vedi anche Valutazione del... maggiori informazioni  Sublussazione atlanto-assiale o dislocazione (spostamento dell'atlante, di solito anteriormente rispetto all'asse ma talvolta posteriormente, lateralmente, verticalmente, o rotazionalmente): compressione del midollo spinale acuta o cronica

  • La malformazione di Klippel-Feil (fusione delle vertebre cervicali superiori o dell'atlante all'occipite): deformità e limitazione dei movimenti del collo ma generalmente senza conseguenze neurologiche, ma talvolta compressione del midollo cervicale dopo un trauma minore

  • La platibasia (appiattimento della base cranica per cui l'angolo formato dall'intersezione dei piani del clivus e della fossa anteriore è > 135°), identificabile mediante una RX del cranio in proiezione laterale: la cortezza del collo di solito non provoca sintomi a meno che non sia accompagnata da invaginazione basilare

Eziologia

Le anomalie della giunzione cranio-cervicale, di cui ce ne sono molte, possono essere congenite o acquisite.

Congenite

Le anomalie scheletriche strutturali comprendono le seguenti:

I disturbi sistemici che influiscono sull'accrescimento e sullo sviluppo scheletrico e che coinvolgono la giunzione cranio-cervicale comprendono i seguenti:

Acquisite

Le cause acquisite comprendono traumi e malattie.

Sintomatologia

Sintomi e segni delle anomalie della giunzione cranio-cervicale possono insorgere dopo lievi traumi cervicali o spontaneamente e possono presentare caratteristiche di progressione variabili. La presentazione varia in base al grado di compressione e alle strutture colpite.

Le manifestazioni più frequenti sono

La cervicalgia spesso si diffonde agli arti superiori e può essere accompagnata da cefalea (comunemente, cefalea occipitale irradiata al vertice del cranio); è attribuita alla compressione della radice C2 e del nervo grande occipitale, nonché a una disfunzione muscolo-scheletrica locale. La cervicalgia e la cefalea solitamente peggiorano con i movimenti del capo e possono essere aggravate dalla tosse o dalla flessione del collo. Se i pazienti con malformazione di Chiari presentano idrocefalo, la stazione eretta può aggravarlo e determinare cefalea.

  • Paresi spastica degli arti superiori, degli arti inferiori o entrambi, causati dalla compressione delle vie motorie

  • Comunemente, compromissione della posizione articolare e dei sensi di vibrazione (funzione della colonna posteriore)

  • In seguito alla flessione del collo, parestesie lungo il dorso e spesso alle gambe (segno di Lhermitte)

  • Raramente, dolore alterato e sensibilità termo-dolorifica (trasmessa attraverso il tratto spinotalamico) con una distribuzione a calza e a guanto

L'aspetto del collo, il range di movimento, o entrambi possono essere influenzati da alcune anomalie (p. es., la platibasia, l'invaginazione basilare, la malformazione di Klippel-Feil). Il collo può essere corto, palmato (con la plica cutanea che si estende approssimativamente dal muscolo sternocleidomastoideo alla spalla), oppure presentare una postura anomala (p. es., torcicollo nella malformazione di Klippel-Feil). L'ampiezza del movimento può essere limitata.

La compressione dell'encefalo (p. es., causata da platibasia, invaginazione basilare, o tumori cranio-cervicali) può causare deficit a carico del tronco encefalico, dei nervi cranici, e del cervelletto. I deficit del tronco encefalico e dei nervi cranici comprendono

L'ischemia vertebrobasilare può essere scatenata dalla modificazione della posizione della testa. I sintomi possono comprendere

  • Sincope intermittente

  • Drop attacks

  • Vertigine

  • Confusione o alterazione della coscienza

  • Astenia

  • Disturbi visivi

  • La paresi flaccida e atrofia segmentale che all'esordio si presenta più grave nei segmenti distali degli arti superiori

  • Perdita della sensibilità termo-dolorifica con una distribuzione a mantellina sul collo e sugli arti superiori prossimali

Si conserva comunque la sensibilità tattile superficiale.

Diagnosi

  • RM o TC dell'encefalo e del midollo spinale cervicale

Un'anomalia cranio-cervicale deve essere ipotizzata in presenza di dolore cervicale o occipitale, associato a deficit neurologici riconducibili alla porzione inferiore del tronco encefalico, alla porzione superiore del midollo spinale cervicale o al cervelletto. I disturbi a carico della porzione inferiore del midollo spinale possono essere distinti clinicamente (basandosi sul livello dei disturbi midollari) e mediante uno studio di neuroimaging.

Neuroimaging

Se si sospetta un'anomalia cranio-cervicale, si eseguono una RM o una TC della porzione superiore del midollo spinale e dell'encefalo, in particolare della fossa cranica posteriore e della giunzione cranio-cervicale. L'insorgenza acuta o rapidamente progressiva di deficit neurologici rappresenta un'urgenza che richiede l'esecuzione immediata di esami neuroradiologici. La RM nei piani sagittali identifica meglio le lesioni nervose (p. es., anomalie del midollo, del ponte, cerebellari, midollari e vascolari; siringomielia) e lesioni dei tessuti molli. La TC mostra in modo più accurato rispetto alla RM le strutture ossee e può essere effettuata più facilmente in regime di urgenza.

Se la RM e la TC non sono disponibili, vengono effettuate delle RX standard (dirette) (proiezione laterale del cranio che evidenzia la colonna cervicale, proiezione anteroposteriore e proiezioni oblique della colonna cervicale).

Se la RM non è disponibile o sia la RM che la TC non forniscono informazioni diagnostiche, si esegue una mielo-TC (TC dopo iniezione intratecale di un mezzo di contrasto radiopaco). Qualora la RM o la TC pongano il sospetto di anomalie vascolari, si eseguono un'angio-RM o un'angiografia vertebrale.

Trattamento

  • Riduzione e immobilizzazione

  • Talvolta decompressione chirurgica, fissazione, o entrambe

In presenza di una compressione delle strutture nervose, il trattamento consiste nella riduzione (trazione o modificazione della posizione del capo per riallineare la giunzione cranio-cervicale e quindi ridurre la compressione). Dopo la riduzione, la testa e il collo vengono immobilizzati. La compressione acuta o rapidamente progressiva del midollo spinale richiede una riduzione in regime d'urgenza.

La maggior parte dei pazienti necessita di trazione scheletrica mediante un halo con incremento di forza fino a circa 4 kg. La riduzione mediante trazione può richiedere 5-6 giorni. Se si ottiene la riduzione, il collo viene immobilizzato con un halo per 8-12 settimane; devono quindi essere effettuate delle RX per confermare la stabilità.

Se la riduzione non è in grado di ridurre la compressione nervosa, è necessaria una decompressione chirurgica, mediante approccio anteriore o posteriore. Se l'instabilità persiste dopo la decompressione, è necessario un fissaggio posteriore (stabilizzazione). Per alcune anomalie (p. es., dovute ad artrite reumatoide) la sola immobilizzazione esterna è raramente efficace; se non è efficace, il fissaggio posteriore o la decompressione e stabilizzazione anteriore saranno necessari.

Vi sono differenti metodiche strumentali (p. es., placche o aste con viti) che possono essere utilizzate per ottenere una stabilizzazione temporanea, finché non avviene la fusione ossea e la stabilizzazione diventa permanente. In generale, tutti i segmenti instabili devono essere sottoposti a fusione.

Malattia dell'osso

Punti chiave

  • Le anomalie della giunzione cranio-cervicale sono alterazioni congenite o acquisite dell'osso occipitale, del foro occipitale o delle prime due vertebre cervicali, che determinano una riduzione dello spazio a disposizione per la porzione inferiore del tronco encefalico e del midollo cervicale.

  • Sospettare un'anomalia della giunzione cranio-cervicale in presenza di dolore cervicale o occipitale, associato a deficit neurologici riconducibili alla porzione inferiore del tronco encefalico, alla porzione superiore del midollo spinale cervicale o al cervelletto.

  • Diagnosticare anomalie cranio-cervicali utilizzando RM o TC dell'encefalo e del midollo spinale cervicale.

  • Ridurre e immobilizzare le strutture neurali compresse.

  • Trattare la maggior parte dei pazienti con trazione, immobilizzazione, o, se la riduzione non ha successo, con la chirurgia.

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