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Tumori delle ghiandole salivari

Di

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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La maggior parte dei tumori delle ghiandole salivari è benigna e insorge nelle ghiandole parotidee. Una massa non dolente di una ghiandola salivare deve essere valutata con aspirazione con ago sottile. La diagnostica per immagini con TC o RM può essere utile. Per i tumori maligni, il trattamento è con chirurgia e radioterapia. I risultati a lungo termine sono correlati al grado del tumore.

Circa l'85% dei tumori delle ghiandole salivari insorge nelle ghiandole parotidi, seguite per frequenza dalle ghiandole sottomandibolari e salivari minori e circa l'1% nelle ghiandole sublinguali. Il 75-80% circa è costituito da noduli benigni, a lento accrescimento, mobili, non dolenti, in genere solitari e ricoperti da cute o mucosa indenni. Di tanto in tanto, se vi è una componente cistica, hanno consistenza soffice ma il più delle volte è parenchimatosa.

Tumori benigni

Il tipo più comune è l'adenoma pleomorfo (tumore misto). La trasformazione maligna è possibile, con conseguente carcinoma ex adenoma pleomorfo, ma questo avviene solitamente solo dopo persistenza del tumore benigno da 15 a 20 anni. Se si verifica trasformazione maligna, i tassi di guarigione sono molto bassi, nonostante un intervento chirurgico adeguato e la terapia adiuvante.

Altri tumori benigni comprendono: l'adenoma monomorfico, l'oncocitoma e il cistoadenoma papillifero linfomatoso (precedentemente noto come tumore di Warthin). Questi tumori recidivano di rado e raramente diventano maligni.

Tumori maligni delle ghiandole salivari

I tumori maligni sono meno frequenti e possono essere caratterizzati da un rapido accrescimento o da una comparsa improvvisa. Sono duri, nodulari, possono risultare fissi ai tessuti adiacenti, spesso con contorni scarsamente definiti. Alla fine, la pelle sovrastante o la mucosa possono ulcerarsi o possono essere invasi i tessuti adiacenti.

Il carcinoma mucoepidermoide è il cancro più diffuso delle ghiandole salivari e insorge tipicamente in soggetti tra i 20 e i 50 anni. Esso può manifestarsi in qualsiasi ghiandola salivare, più comunemente nella ghiandola parotide ma anche nella ghiandola sottomandibolare o in una ghiandola salivare minore del palato. Carcinomi mucoepidermoidi intermedi e di alto grado possono metastatizzare ai vasi linfatici regionali.

Il carcinoma adenoideo cistico è il tumore maligno più frequente delle ghiandole salivari minori e della trachea. Si tratta della trasformazione maligna a lento accrescimento di un cilindroma benigno, molto più frequente. Il suo picco di incidenza è compreso tra i 40 e 60 anni e i sintomi comprendono intenso dolore e, spesso, una paralisi del nervo facciale. Ha una propensione per l'invasione e diffusione perineurale, con un'estensione che si può sviluppare potenzialmente a molti centimetri dalla massa tumorale principale. La diffusione linfatica non è una caratteristica frequente di questo tumore. Metastasi polmonari sono frequenti, ma la loro presenza non impedisce una sopravvivenza a lungo termine.

Il carcinoma a cellule acinose, un tumore parotideo frequente, colpisce soggetti tra i 40 e i 50 anni. Questo carcinoma ha un decorso più asintomatico, nonché un'incidenza di multifocalità.

Il carcinoma da tumore misto è un adenocarcinoma che insorge in un preesistente tumore misto benigno. Solo gli elementi carcinomatosi metastatizzano.

Sintomatologia

La maggior parte dei tumori benigni e maligni si presenta come una massa indolente. Tuttavia, i tumori maligni possono invadere i nervi causando: dolore locale o regionale, parestesie, intorpidimento, causalgia o una perdita della funzione motoria.

Diagnosi

  • Biopsia con aspirazione tramite ago sottile

  • TC e RM per l'estensione della malattia

TC e RM localizzano il tumore e descrivono la sua estensione. La biopsia con aspirazione tramite ago sottile della massa conferma il tipo di cellula. Prima di scegliere un trattamento può essere indicata una ricerca della diffusione ai linfonodi regionali o di metastasi a distanza nel polmone, fegato, osso o cervello.

Trattamento

  • Chirurgia, talvolta seguita da radioterapia

Il trattamento dei tumori benigni è chirurgico. Il tasso di recidiva è alto quando l'escissione non è completa.

Per i tumori maligni della ghiandola salivare, la chirurgia, talvolta seguita da radioterapia, è il trattamento di scelta per la malattia resecabile. Attualmente, non esiste chemioterapia efficace per i tumori salivari.

Il trattamento del carcinoma mucoepidermoide consiste in un'ampia escissione con radioterapia postoperatoria per le lesioni di alto grado. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 95% per il tipo a basso grado, che colpisce soprattutto le cellule mucose e del 50% per il tipo ad alto grado, che colpisce soprattutto le cellule epidermoidi. Le metastasi ai vasi linfatici regionali devono essere affrontate con dissezione chirurgica e radioterapia postoperatoria.

Il trattamento del carcinoma adenoideo cistico consiste in un'ampia escissione chirurgica, ma la recidiva locale dovuta alla propensione alla diffusione perineurale è frequente. È meno probabile che sia necessario il trattamento elettivo nodale perché la diffusione linfatica è meno frequente. Sebbene i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni siano molto buoni, i dati a 15 e 20 anni sono peggiori con molti pazienti che sviluppano metastasi a distanza. Metastasi polmonari e decesso sono frequenti, anche a distanza di molti anni (di solito a 10 o più anni) dalla diagnosi e dal trattamento iniziali.

La prognosi del carcinoma a cellule acinose è favorevole dopo un'exeresi ampia.

Tutti gli interventi chirurgici sono progettati per risparmiare il nervo faciale, che si sacrifica solo in caso di franca infiltrazione tumorale.

Punti chiave

  • Il 20-25% dei tumori delle ghiandole salivari ha comportamento maligno; la ghiandola parotide è quella più comunemente colpita.

  • I tumori si presentano come masse dure, nodulari, possono risultare fisse ai tessuti adiacenti; dolore e coinvolgimento dei nervi (che causa formicolio o e/o debolezza) sono frequenti.

  • Eseguire biopsia e TC o RM se la diagnosi di cancro è confermata.

  • Trattare con chirurgia, talvolta seguita da radioterapia, a seconda dell'istotipo.

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