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Tumori della laringe

Di

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Il 90% dei carcinomi laringei è rappresentato dal carcinoma a cellule squamose. Il fumo, l'abuso di alcol, basso status socio-economico, sesso maschile ed età > 60 anni aumentano il rischio. La diagnosi precoce è frequente nei tumori delle corde vocali poiché la raucedine si sviluppa in una fase precoce. Tuttavia, i tumori sopraglottici (sopra le corde vocali) e i tumori sottoglottici (sotto le corde vocali) si manifestano spesso in fase più avanzata, dato che possono rimanere asintomatici per un lungo periodo di tempo. La diagnosi si basa sulla laringoscopia e sulla biopsia. Il trattamento dei tumori in stadio precoce può essere chirurgico o radioterapico. Tumori in stadio avanzato sono spesso trattati associando chemioterapia e radioterapia. La chirurgia è usata per il trattamento di salvataggio o per lesioni con un'estensione extralaringea o con distruzione della cartilagine. Il ripristino della capacità fonatoria si rende necessario in caso di laringectomia totale.

Il carcinoma squamocellulare è il cancro laringeo più diffuso. Negli Stati Uniti è 4 volte più frequente tra gli uomini ed è più frequente tra le persone di più basso status socio-economico. Il 95% dei pazienti è costituito da fumatori; un'abitudine tabagica pari a 15 pacchetti/anno aumenta il rischio di 30 volte. L'incidenza del cancro della laringe è di circa 13 000 nuovi casi all'anno ed è in diminuzione, in particolare tra gli uomini, molto probabilmente a causa dei cambiamenti nelle abitudini al fumo. I decessi annuali sono circa 3700.

Il 60% dei pazienti si presenta con malattia avanzata solo localmente; il 25% si presenta con malattia localizzata e metastasi linfonodali regionali; il 15% si presenta con malattia avanzata, metastasi a distanza, o entrambe. Le metastasi linfonodali sono più comuni nei tumori a partenza sovraglottica e sottoglottica, rispetto a tumori glottici, a causa del più ricco drenaggio linfatico, che è minimo a livello della glottide. Le metastasi a distanza insorgono più frequentemente nei polmoni e nel fegato.

Sedi frequenti di origine sono le corde vocali vere (glottide) e la laringe sopraglottica. La sede meno comune è la regione sottoglottica, da cui origina solo l'1% dei tumori laringei primari. Il carcinoma verrucoso è una variante rara di carcinoma a cellule squamose; si localizza solitamente nella glottide e ha un tasso di sopravvivenza migliore rispetto al carcinoma a cellule squamose standard.

Sintomatologia

I segni ed i sintomi variano in base alla porzione di laringe interessata. La disfonia è precoce nel cancro glottico ma è un sintomo tardivo nei tumori sovraglottici e sottoglottici. I pazienti affetti da cancro sottoglottico spesso esordiscono con sintomi da ostruzione delle vie aeree; la raucedine è un sintomo più tardivo ma comune. I pazienti affetti da cancro sopraglottico spesso si presentano con disfagia; altri sintomi comuni includono: ostruzione delle vie aeree, otalgia, sviluppo di una massa a livello del collo e disfonia. I pazienti con questi sintomi devono essere sottoposti urgentemente a laringoscopia diretta.

Diagnosi

  • Laringoscopia

  • Endoscopia operativa e biopsia

  • Test di imaging per la stadiazione

Tutti i pazienti che presentano disfonia per > 2-3 settimane devono essere sottoposti a valutazione otorinolaringoiatrica. Alcuni professionisti usano uno specchietto per valutare la laringe, ma la maggior parte preferisce un esame con laringoscopio a fibre ottiche flessibili. Le eventuali lesioni diagnosticate richiedono un'ulteriore valutazione, solitamente tramite endoscopia operativa con biopsia, e concomitante indagine delle vie aerodigestive superiori per escludere altre forme tumorali primarie. L'incidenza di un secondo tumore primario sincrono può raggiungere il 10%.

I pazienti con carcinoma confermato istologicamente in genere vengono studiati con TC del collo con mezzo di contrasto e RX o TC del torace. Al momento della diagnosi la maggior parte dei medici esegue anche una PET del collo e del torace.

Stadiazione

Ai fini della classificazione degli stadi clinici, la laringe è divisa in 3 regioni: sopraglottide, glottide e sottoglottide (1). Il cancro della laringe è stadiato in base alle dimensioni e alla sede del tumore primitivo (T). numero e dimensioni delle metastasi ai linfonodi cervicali (N) e presenza di metastasi a distanza (M). Ci sono categorie N distinte per i tumori correlati e non correlati al papillomavirus umano. La stadiazione clinica richiede solitamente l'imaging mediante TC, RM o entrambe; spesso si fa ricorso alla PET.

La stadiazione clinica (cTNM) si basa sui risultati dell'esame obiettivo e dei test effettuati prima dell'intervento chirurgico. La stadiazione patologica (pTNM) si basa sulle caratteristiche patologiche del tumore primitivo e sul numero di linfonodi positivi riscontrati durante l'intervento chirurgico.

L'estensione extranodale è inclusa nella categoria "N" per il cancro metastatico ai linfonodi del collo. La diagnosi clinica dell'estensione extranodale si basa sul reperto di un'evidente estensione extranodale durante l'esame obiettivo insieme ai test di imaging che confermano il risultato. L'estensione della patologia extranodale è definita come un'evidenza istologica di tumore in un linfonodo che si estende attraverso la capsula linfonodale nel tessuto connettivo circostante, con o senza reazione stromale associata.

Riferimento di stadiazione

  • 1. Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Prognosi

Il carcinoma della glottide in stadio precoce ha un tasso di sopravvivenza a 5 anni dell'85-95%. Il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con cancro laringeo è del 60%. I pazienti che si presentano con malattia linfonodale regionale hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 43%, e quelli che si presentano con metastasi a distanza hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 30%.

Trattamento

  • Forme precoci (T1 e T2): chirurgia o radioterapia

  • Moderatamente avanzate (T3): radioterapia ed eventuale chemioterapia

  • Avanzate (T4): chirurgia (spesso seguita da radioterapia e, talvolta, chemioterapia) o, talvolta, chemioterapia e radioterapia

Il carcinoma glottico in stadio precoce viene trattato mediante la resezione laser, la radioterapia o talvolta mediante l'approccio chirurgico laringeo a cielo aperto. Resezione endoscopica laser e radioterapia consentono usualmente il mantenimento di una voce e di una funzione d'organo normali, con percentuali sovrapponibili di controllo di malattia. L'utilizzo della chirurgia o della radioterapia nella cura del cancro della glottide in fase iniziale di solito dipende dalla posizione della lesione nella glottide, dalle preferenze del centro di riferimento e dal paziente.

Per il carcinoma avanzato della glottide, caratterizzato da mancanza di mobilità delle corde vocali o estensione alla base linguale, la maggior parte dei pazienti viene sottoposta sia a chemioterapia sia a radioterapia. Se il paziente si presenta con estensione extralaringea di malattia o invasione delle cartilagini, un intervento di laringectomia fornisce i migliori risultati oncologici; la laringectomia è solitamente totale, ma la resezione endoscopica con il laser o una laringectomia parziale possono essere utilizzate in casi selezionati. Una laringectomia totale è anche utilizzata come intervento di salvataggio; tuttavia, la resezione endoscopica o una laringectomia parziale possono talvolta costituire alternative valide.

Il carcinoma sopraglottico in fase iniziale si può trattare efficacemente mediante radioterapia o laringectomia parziale. La resezione laser ha dimostrato un notevole successo nei carcinomi squamocellulari sovraglottici in fase precoce e riduce al minimo le modifiche funzionali post-chirurgiche. Se il carcinoma è in stadio più avanzato ma non colpisce le corde vocali vere, si può eseguire una laringectomia parziale sopraglottica per conservare la voce e lo sfintere glottico. Se sono interessate anche le corde vocali vere vi è indicazione alla laringectomia sovracricoidea o totale nel caso in cui si decida per il trattamento chirurgico.

Come nel caso del carcinoma della glottide, la maggior parte dei carcinomi avanzati sovraglottici viene trattata con chemioterapia e radioterapia. La regione sovraglottica possiede una ricca rete linfatica; le stazioni linfonodali cervicali devono pertanto essere valutate in tutti i pazienti con cancro sopraglottico.

Il carcinoma sottoglottico precoce è raramente curabile con la resezione endoscopica, quindi la radioterapia è il cardine del trattamento. Per le lesioni sottoglottiche più avanzate o le lesioni con metastasi, la chemioradioterapia è lo standard di cura, a meno che non vi sia estensione al di fuori della laringe o estesa invasione della cartilagine, nel qual caso la laringectomia totale fornisce il miglior risultato.

(Vedi anche the National Cancer Institute's summary Laryngeal Cancer Treatment.)

Riabilitazione

La riabilitazione può essere necessaria sia dopo il trattamento chirurgico che dopo quello non chirurgico. Gravi problemi di disfagia sono comuni dopo chemioterapia e radioterapia e possono richiedere: dilatazione esofagea, rieducazione deglutitoria o, in casi avanzati, plastica chirurgica della faringe o posizionamento di presidi nutrizionali su gastrostomia. La deglutizione viene modificata anche dai trattamenti chirurgici, richiedendo allo stesso modo riabilitazione deglutitoria o dilatazione.

La fonazione, d'altra parte, viene compromessa in maniera più significativa dalla chirurgia. Dopo la laringectomia totale, il paziente deve ricorrere a una strategia di fonazione alternativa mediante

  • Voce erigmofonica

  • Protesi fonatoria tracheoesofagea

  • Laringofono

In tutte le 3 tecniche, il suono viene modulato in linguaggio tramite faringe, palato, lingua, denti e labbra.

La voce erigmofonica richiede l'immissione di aria nell'esofago durante l'inspirazione e la graduale emissione di questa attraverso la giunzione faringoesofagea per produrre un suono.

La protesi fonatoria tracheoesofagea prevede il posizionamento di una valvola a una via tra la trachea e l'esofago per facilitare la fonazione. Questa valvola forza l'aria nell'esofago durante l'espirazione per produrre un suono. I pazienti ricevono riabilitazione fisica, riabilitazione del linguaggio e adeguato addestramento nella manutenzione e utilizzo di tale valvola e devono essere informati circa la possibilità di aspirazione di alimenti, liquidi e secrezioni.

Il laringofono è una fonte sonora alimentata a batterie che viene premuta contro il collo per produrre suoni. Nonostante rappresenti un grande stigma sociale per molti pazienti, ha il vantaggio di essere funzionale immediatamente con poco o nessun addestramento.

Punti chiave

  • La disfonia è precoce nel cancro glottico ma è un sintomo tardivo nei tumori sovraglottici e sottoglottici.

  • Tutti i pazienti che presentano disfonia per > 2-3 settimane devono essere sottoposti a valutazione otorinolaringoiatrica.

  • I pazienti con carcinoma confermato istologicamente in genere vengono studiati con TC collo con mezzo di contrasto e spesso con PET/TC per gli stadi avanzati.

  • Il trattamento dei tumori allo stadio precoce (T1 e T2) può essere chirurgico o radioterapico.

  • I tumori moderatamente avanzati (T3) vengono trattati con la radioterapia e un'eventuale chemioterapia.

  • Il trattamento del cancro avanzato (T4) che si estende al di fuori della laringe richiede un approccio chirurgico e successive chemioterapia e radioterapia postoperatorie.

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