Per diversi anni si è ritenuto che l'eritema multiforme fosse la più lieve di uno spettro di malattie da ipersensibilità a farmaci comprendenti la sindrome di Stevens-Johnson Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono gravi reazioni cutanee da ipersensibilità. I farmaci, in modo particolare sulfonamidici, anticonvulsivanti e antibiotici... maggiori informazioni e la necrolisi epidermica tossica Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono gravi reazioni cutanee da ipersensibilità. I farmaci, in modo particolare sulfonamidici, anticonvulsivanti e antibiotici... maggiori informazioni , ma ora è considerata un'entità diversa.
Eziologia dell'eritema multiforme
La maggior parte dei casi è causata da
Il virus dell'herpes simplex di tipo 1 è più frequentemente coinvolto del tipo 2, sebbene non sia chiaro se le lesioni dell'eritema multiforme rappresentino una reazione specifica o aspecifica nei confronti del virus. L'ipotesi attuale è che l'eritema multiforme sia causato da una reazione citotossica mediata da cellule T nei confronti dei frammenti di DNA dell'herpes simplex presenti nei cheratinociti. Si ipotizza anche una predisposizione genetica dal momento che l'eritema multiforme è una rara manifestazione dell'infezione da virus dell'herpes simplex e molteplici sottotipi HLA sono stati collegati con la predisposizione a sviluppare le lesioni.
Altre cause meno frequenti sono farmaci, vaccini, altre malattie batteriche o virali (soprattutto epatite C) e forse il lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni . L'eritema multiforme che si verifica in pazienti con lupus eritematoso sistemico è talvolta indicato come sindrome di Rowell.
Sintomatologia dell'eritema multiforme
L'eritema multiforme si manifesta con un esordio improvviso di macule, papule, pomfi, vescicole, bolle, anche in associazione tra loro, asintomatiche, a livello delle estremità distali (che spesso includono il palmo delle mani e la pianta dei piedi) e sul volto. La lesione classica è anulare con un centro violaceo e un alone rosa separato da un anello pallido (lesione a bersaglio o a forma di iride). La distribuzione è simmetrica e centripeta, a volte diffusa al tronco. Alcuni pazienti presentano prurito.
Le lesioni del cavo orale comprendono lesioni a bersaglio sulle labbra e vescicole ed erosioni sul palato e sulle gengive.
Diagnosi dell'eritema multiforme
Valutazione clinica
La diagnosi di eritema multiforme si basa sull'esame obiettivo; raramente è necessaria la biopsia.
La diagnosi differenziale include l' orticaria Orticaria L'orticaria è rappresentata da placche migranti, ben circoscritte, eritematose e pruriginose che si localizzano sulla cute. L'orticaria può anche essere accompagnata da angioedema, che deriva... maggiori informazioni , le vasculiti Panoramica sulle vasculiti Per vasculite si intende un processo infiammatorio a carico dei vasi sanguigni, spesso con ischemia, necrosi e infiammazione degli organi. La vasculite può colpire ogni vaso sanguigno, arterie... maggiori informazioni , il pemfigoide bolloso Pemfigoide bolloso Il pemfigoide bolloso è un disturbo cutaneo autoimmune cronico che determina, nei pazienti anziani, lesioni bollose generalizzate e pruriginose. Il coinvolgimento della mucosa è raro. La diagnosi... maggiori informazioni , il pemfigo, la dermatosi a IgA lineari Malattia da depositi lineari di immunoglobuline A (IgA) La malattia da depositi lineari di immunoglobuline A (IgA) è una rara malattia bollosa che si distingue dal pemfigoide bolloso e dalla dermatite erpetiforme per depositi lineari di IgA sulla... maggiori informazioni , la dermatosi neutrofila febbrile acuta Dermatosi neutrofila febbrile acuta La dermatosi neutrofila febbrile acuta è caratterizzata da papule e placche dolenti, dure, di colore rosso scuro. All'esame istologico si rileva edema del derma superficiale e un infiltrato... maggiori informazioni e la dermatite erpetiforme Dermatite erpetiforme La dermatite erpetiforme è una malattia intensamente pruriginosa, cronica, autoimmune, con eruzione cutanea papulovescicolare fortemente associata alla celiachia. Le tipiche manifestazioni sono... maggiori informazioni .
Le lesioni orali devono essere distinte dalla stomatite aftosa Stomatite aftosa ricorrente La stomatite aftosa ricorrente è una condizione diffusa nella quale ulcere rotonde o ovoidali dolorose recidivano sulla mucosa orale. L'eziologia non è chiara. La diagnosi è clinica. Il trattamento... maggiori informazioni , dal pemfigo Pemfigo volgare Il pemfigo volgare è un disturbo raro, ad esito potenzialmente fatale, autoimmune, caratterizzato da vescicole intraepidermiche ed estese erosioni della cute e delle mucose apparentemente sane... maggiori informazioni , dalla stomatite erpetica e dalla malattia mano-piede-bocca Malattia mani-piedi-bocca La malattia mani-piedi-bocca è una patologia febbrile causata generalmente da coxsackievirus A16, enterovirus 71 o da altri enterovirus. L'infezione determina un'eruzione vescicolare a livello... maggiori informazioni .
I pazienti con macule purpuriche e vesciche disseminate, e con coinvolgimento principalmente di tronco e viso possono avere la sindrome di Stevens-Johnson Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica sono gravi reazioni cutanee da ipersensibilità. I farmaci, in modo particolare sulfonamidici, anticonvulsivanti e antibiotici... maggiori informazioni piuttosto che l'eritema multiforme.
Trattamento dell'eritema multiforme
Terapia di supporto
A volte profilassi antivirale
L'eritema multiforme si risolve spontaneamente, di solito quindi non è necessario alcun trattamento. I corticosteroidi topici, gli analgesici e gli antistaminici orali possono alleviare i sintomi e rassicurare il paziente.
Le recidive sono frequenti e si può tentare una terapia di mantenimento empirica con farmaci antierpetici come l'aciclovir 400 mg per via orale ogni 12 h, o il famciclovir 250 mg per via orale ogni 12 h o può essere tentato il valaciclovir 1000 mg per via orale ogni 24 h se i sintomi recidivano più di 5 volte/anno e si sospetti l'associazione con l'infezione da herpes simplex o se a ogni recidiva l'eritema multiforme è preceduto costantemente da eruzioni erpetiche.
Punti chiave
L'eritema multiforme viene solitamente scatenato dal virus dell'herpes simplex, ma può essere anche causato da un farmaco.
Le lesioni a bersaglio e le lesioni sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi possono essere considerate relativamente specifiche.
Raramente è necessaria la biopsia.
L'eritema multiforme si tratta con terapia di supporto o con profilassi anti-virale se il virus dell'herpes simplex è la causa sospetta e le recidive sono frequenti.