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Disturbi glomerulari primari che possono causare glomerulonefrite

Disturbi glomerulari primari che possono causare glomerulonefrite

Disturbo

Descrizione

Prognosi

Glomerulonefrite fibrillare

In questa malattia rara, le proteine anomale vengono depositate attorno al glomerulo. Può causare anche sindrome nefrosica.

La prognosi è negativa. Nella metà dei soggetti affetti insorge un grave declino della funzionalità renale (insufficienza renale terminale) entro 4 anni. Non è chiaro quale sia il ruolo ricoperto dal trattamento (con corticosteroidi e immunosoppressori).

Glomerulonefrite rapidamente progressiva primaria

Questo gruppo di disturbi causa un danno microscopico ai glomeruli e progredisce rapidamente. Talvolta possono essere causati da un’infezione o da un altro disturbo trattabile. Per la diagnosi è necessaria la biopsia del rene.

La prognosi è negativa. Almeno l’80% dei soggetti non trattati sviluppa insufficienza renale terminale entro 6 mesi. La prognosi è migliore nei soggetti di età inferiore a 60 anni e nei casi in cui una malattia preesistente, che causa la glomerulonefrite, risponde al trattamento. Con il trattamento, il 43% dei soggetti sviluppa insufficienza renale terminale entro 12 mesi.

Nefropatia da immunoglobulina A (IgA)

La forma più comune al mondo di glomerulonefrite è causata da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) depositati nei reni.

Di norma il disturbo progredisce lentamente. L’insufficienza renale terminale si sviluppa in circa il 25% delle persone dopo i 20 anni di età. Il disturbo è più lento nei bambini.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Questo tipo raro di glomerulonefrite si verifica principalmente tra gli 8 e i 30 anni. È un disturbo causato da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, senza tuttavia che sia sempre nota la causa di ciò.

Se la causa è nota e può essere trattata, può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. Circa la metà dei soggetti progredisce verso l’insufficienza renale terminale entro 10 anni e il 90% entro 20 anni.