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I fatti in Breve

Malattia di Hirschsprung

Di

The Manual's Editorial Staff

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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Che cos’è la malattia di Hirschsprung?

Il colon è rivestito di muscoli che si contraggono per spostare le feci lungo l'intestino. La malattia di Hirschsprung è un difetto congenito nel quale parte del colon (intestino crasso) è priva dei nervi che segnalano ai muscoli di contrarsi.

  • Le feci si accumulano nell’intestino e provocano un’ostruzione

  • Un bambino con malattia di Hirschsprung può vomitare, rifiutare il cibo e ha il ventre gonfio

  • I medici eseguono un intervento chirurgico per rimuovere la parte dell'intestino priva di nervi

  • Se non trattata, la malattia di Hirschsprung può portare a un’infezione intestinale letale chiamata enterocolite

Quali sono i sintomi della malattia di Hirschsprung?

I sintomi includono:

  • Per i neonati, nessuna evacuazione entro le prime 24 ore dalla nascita

  • Vomito di colore verde o marrone

  • Ventre gonfio

  • Rifiuto del cibo

Se è ostruita solo una piccola parte dell'intestino crasso del bambino, i sintomi possono essere lievi e comprendono:

  • Feci sottili, simili a un nastro

  • Ventre gonfio

  • Mancato aumento di peso

  • Mancata evacuazione

Se la malattia di Hirschsprung non viene trattata, un bambino può sviluppare enterocolite di Hirschsprung, che può essere potenzialmente letale, con sintomi quali:

  • Febbre improvvisa

  • Ventre gonfio

  • Diarrea esplosiva

Come viene diagnosticata la malattia di Hirschsprung nei bambini?

Il medico può sospettare la malattia di Hirschsprung se un bambino non evacua nelle prime 24 ore dopo la nascita.

I test per la malattia di Hirschsprung sono i seguenti:

  • Radiografia con clistere baritato

  • Biopsia rettale (il medico preleva un frammento del retto del bambino per esaminarlo al microscopio)

  • Misurazione della pressione all’interno del retto del bambino

Come viene trattata la malattia di Hirschsprung?

Il trattamento della malattia di Hirschsprung prevede:

  • Intervento chirurgico per asportare la porzione anomala dell’intestino e ricollegare le due estremità dell’intestino funzionante

Talvolta, se il bambino è molto grave, i medici eseguono innanzitutto una colostomia temporanea, ossia creano un foro nel colon e lo collegano a un foro nell’addome. Le feci del bambino fuoriescono dal foro raccogliendosi in una sacca fino a quando il bambino è sufficientemente in buona salute per subire un’altra operazione. Il medico esegue quindi un secondo intervento chirurgico per rimuovere la parte dell'intestino non funzionante, ricollegare l’intestino funzionante e chiudere l’apertura per la colostomia.   

L’infezione (enterocolite) viene trattata con:

  • Liquidi e antibiotici per via endovenosa

  • Eliminazione delle feci dall'intestino con soluzione salina somministrata attraverso un tubo inserito nel retto

  • Intervento chirurgico

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