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Vipoma

(Sindrome di Werner-Morrison)

Di

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Ultima revisione/verifica completa lug 2019| Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Il vipoma è un tipo raro di tumore del pancreas che produce peptide intestinale vasoattivo, una sostanza che causa una grave forma di diarrea acquosa.

  • Questi tumori si formano nelle cellule del pancreas che producono peptide intestinale vasoattivo.

  • La diarrea acquosa è il sintomo principale.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento prevede reintegrazione dei liquidi e chirurgia.

I vipomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas. Circa il 50-75% dei tumori è di natura cancerosa (maligna). Nel 6% circa dei pazienti, il vipoma si sviluppa nel contesto di una neoplasia endocrina multipla.

Sintomi

Il sintomo principale è una diarrea acquosa massiva prolungata. Il paziente produce da 1.000 a 3.000 millilitri di feci al giorno, disidratandosi. Nel 50% dei soggetti, la diarrea è costante, mentre nel resto la gravità varia nel tempo.

Poiché la dissenteria priva il corpo di una considerevole quantità dei normali sali, spesso si assiste allo sviluppo di bassi livelli di potassio (ipokaliemia) e sangue eccessivamente acido (acidosi). Tali alterazioni possono dare luogo a letargia, debolezza muscolare, nausea, vomito e dolore addominale crampiforme. In alcuni casi si manifesta arrossamento.

Diagnosi

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

La diagnosi si basa sui sintomi di diarrea del paziente e sul riscontro di elevati livelli di peptide intestinale vasoattivo (vasoactive intestinal peptide, VIP) nel sangue.

I soggetti con livelli elevati di VIP devono sottoporsi anche agli esami di diagnostica per immagini come ecografia endoscopica, tomografia ad emissione di positroni (PET) e scintigrafia con octreotide o arteriografia (radiografia eseguita dopo l’iniezione di un colorante radiopaco in una delle arterie) per rilevare la sede del vipoma.

Trattamento

  • Reintegrazione di liquidi ed elettroliti

  • Octreotide

  • Asportazione chirurgica

Inizialmente è necessario provvedere alla reintegrazione di liquidi ed elettroliti (minerali nel sangue come potassio e sodio) in vena (per via endovenosa). Si somministra inoltre bicarbonato per sostituire quello perso con le feci e per prevenire l’acidosi. Poiché il paziente continua a perdere acqua ed elettroliti nelle feci al conseguimento della reidratazione, potrebbe essere difficile ottenere una continua sostituzione di acqua ed elettroliti.

Il farmaco octreotide generalmente consente di controllare la diarrea, ma potrebbero essere necessarie dosi elevate.

L’asportazione chirurgica del vipoma è curativa nel 50% circa dei pazienti con tumore non diffuso. In soggetti con metastasi la chirurgia può produrre una temporanea attenuazione della sintomatologia. I farmaci chemioterapici possono ridurre la diarrea e la massa tumorale, ma non curano la malattia.

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