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Acalasia

(Cardiospasm; Esophageal Aperistalsis; Megaesophagus)

Di

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Ultima revisione/verifica completa ott 2020| Ultima modifica dei contenuti ott 2020
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Risorse sull’argomento

L’acalasia è una malattia in cui le contrazioni ritmiche dell’esofago (dette peristalsi) sono assenti o compromesse, lo sfintere esofageo inferiore non si rilassa in modo normale e la pressione a riposo dello sfintere esofageo inferiore aumenta.

  • La causa di questo disturbo di solito è sconosciuta, ma può comparire dopo l’esposizione ad alcuni virus.

  • I principali sintomi dell’acalasia sono difficoltà di deglutizione, rigurgito di cibo e liquidi, dolore toracico e perdita di peso.

  • La diagnosi si formula in base ai riscontri della manometria e delle radiografie con bolo baritato.

  • Il trattamento è mirato ad alleviare i sintomi dilatando lo sfintere esofageo inferiore con un palloncino o tagliando le fibre muscolari dello sfintere, talvolta iniettando tossina botulinica.

L’esofago è un tubo cavo che unisce la gola (faringe) allo stomaco. (Vedere anche Panoramica sull’esofago.) Lo sfintere esofageo inferiore è l’anello muscolare che tiene chiusa la parte inferiore dell’esofago in modo che il cibo e l’acido gastrico non refluiscano nell’esofago. Durante la deglutizione lo sfintere normalmente si rilassa consentendo al cibo di passare nello stomaco.

Come funziona l’esofago

Quando un soggetto deglutisce, il cibo si muove dalla bocca alla gola, detta anche faringe (1). Lo sfintere esofageo superiore si apre (2) per permettere al cibo di entrare nell’esofago dove le contrazioni muscolari, dette peristalsi, spingono il cibo verso il basso (3). Il cibo passa quindi attraverso il diaframma (4) e lo sfintere esofageo inferiore (5) e arriva nello stomaco.

Come funziona l’esofago

L’acalasia può presentarsi a qualunque età, ma di solito inizia, quasi inavvertitamente, tra i 20 e i 60 anni e progredisce gradualmente nell’arco di diversi mesi o anni.

Cause

L’acalasia deriva da un malfunzionamento dei nervi (chiamato denervazione) che controllano le contrazioni ritmiche dell’esofago. La causa della denervazione solitamente non è nota, ma si sospettano origini virali e autoimmuni. Determinati tumori possono dare luogo a disturbi simili all’acalasia, per stenosi (restringimento) diretta dello sfintere esofageo inferiore o a seguito di infiltrazione dei nervi dell’esofago. Anche la malattia di Chagas, un’infezione che causa la distruzione di piccoli grappoli di cellule nervose (gangli autonomi), può portare ad acalasia.

Sintomi

Il restringimento dello sfintere esofageo inferiore determina una notevole dilatazione della parte superiore dell’esofago. Questo ingrossamento è causa di gran parte della sintomatologia. Il sintomo principale è rappresentato dalla difficoltà di deglutizione sia di solidi sia di liquidi (disfagia). Sebbene meno comune, può verificarsi dolore toracico durante la deglutizione o senza una ragione evidente. Circa un terzo dei soggetti con acalasia rigurgita liquidi e cibo non digerito durante il sonno. Se il rigurgito si verifica durante il sonno, i pazienti possono inalare cibo nei polmoni; ciò può causare tosse, infezione delle vie respiratorie, bronchiectasia o polmonite da aspirazione.

Il paziente può inoltre evidenziare un calo ponderale da lieve a moderato. In presenza di dimagrimento significativo, specialmente in pazienti anziani che evidenziano un rapido sviluppo dei sintomi di disfagia, i medici valutano l’ipotesi e verificano l’eventuale presenza di tumore in prossimità della giunzione gastroesofagea (sede in cui l’esofago si collega allo stomaco).

Diagnosi

  • Manometria

  • Radiografie con bolo baritato

Normalmente il medico inserisce una piccola sonda nell’esofago per misurare la pressione sia dell’esofago che dello sfintere esofageo inferiore (manometria esofagea). Spesso, l’esame dell’esofago consiste in una esplorazione con una sonda flessibile (esofagoscopia). Durante l’esofagoscopia, il medico effettua una biopsia (asportazione di un campione di tessuto per l’esame microscopico) per avere la certezza che i sintomi non siano dovuti a tumori nella parte inferiore dell’esofago.

La radiografia dell’esofago acquisita nel momento in cui il soggetto ingerisce bario (bolo baritato) mostra l’assenza delle normali contrazioni ritmiche dell’esofago. Di norma l’esofago è dilatato, generalmente solo in misura moderata ma, a volte, può raggiungere dimensioni enormi, con restringimento dello sfintere esofageo inferiore.

La planimetria per impedenza è un nuovo tipo di esame dell’esofago, nel quale un palloncino riempito con acqua salata (soluzione fisiologica) viene usato per misurare simultaneamente la sezione interna dell'esofago e la pressione al suo interno. Queste misurazioni aiutano i medici a valutare ulteriormente le persone con difficoltà di deglutizione.

Alcuni disturbi, come i tumori della giunzione gastroesofagea, possono provocare sintomi simili all’acalasia (cosiddetta pseudoacalasia), pertanto i medici conducono esami supplementari per escluderli. Il tumore alla giunzione gastroesofagea può essere diagnosticato mediante la tomografia computerizzata (TC) del torace e dell’addome o l’ecografia endoscopica (una piccola sonda a ultrasuoni sulla punta di un endoscopio viene fatta avanzare nello stomaco attraverso il cavo orale).

Trattamento

  • Dilatazione con palloncino

  • Miotomia

  • Talvolta iniezioni di tossina botulinica

Nessun trattamento consente di ripristinare la peristalsi dell’esofago. Lo scopo del trattamento è migliorare la sintomatologia attraverso una riduzione della pressione nello sfintere esofageo inferiore.

Esistono due opzioni terapeutiche principali per alleviare i sintomi dell’acalasia, entrambi equamente efficaci e con esiti simili.

La dilatazione con palloncino consiste nel dilatare meccanicamente lo sfintere gonfiando un grande palloncino al suo interno. Questa procedura ha spesso successo, ma possono essere necessarie dilatazioni ripetute. In un numero molto limitato di casi, nel corso della procedura di dilatazione si verifica la rottura dell’esofago. La rottura esofagea innesca un grave processo infiammatorio nel torace esternamente all’esofago (mediastinite) e, in rari casi, può essere letale se non trattata adeguatamente. È necessaria una terapia chirurgica immediata per chiudere la rottura della parete dell’esofago.

La miotomia consiste in un trattamento chirurgico per tagliare le fibre muscolari nello sfintere esofageo inferiore. Di solito, la procedura viene eseguita con un laparoscopio oppure, meno frequentemente, con un toracoscopio. Può anche essere eseguito con un endoscopio inserito nell'esofago. La miotomia ha un tasso di successo simile a quello della dilatazione con palloncino. Come per la dilatazione con palloncino, sono rarissimi i casi di lesione dell'esofago nel corso della miotomia.

Dopo la miotomia, alcuni soggetti presentano un rischio aumentato di sviluppare un reflusso di acido nell'esofago (malattia da reflusso gastroesofageo). Di solito, contemporaneamente alla miotomia viene eseguita una procedura per prevenire il reflusso di acido dallo stomaco (che prende il nome di fundoplicazione).

La tossina botulinica può paralizzare temporaneamente i muscoli, pertanto i medici talvolta iniettano la tossina botulinica nello sfintere esofageo inferiore per rilassarlo. L’iniezione rappresenta un’alternativa alla dilatazione con palloncino o alla miotomia ed è quasi altrettanto efficace. I risultati possono durare da 6 mesi a oltre 1 anno.

Alcuni farmaci, come i nitrati o i bloccanti dei canali del calcio, sono stati studiati ma non si sono dimostrati efficaci.

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