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Sindrome della persona rigida

(sindrome della bella addormentata)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima revisione/verifica completa dic 2020| Ultima modifica dei contenuti dic 2020
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La sindrome della persona rigida provoca rigidità muscolare che peggiora gradualmente.

  • Si verifica spesso nei soggetti con diabete di tipo 1, determinate malattie autoimmuni o alcuni tipi di tumore.

  • I muscoli si irrigidiscono e si ingrossano progressivamente, a partire dal tronco e dall’addome fino a interessare progressivamente tutti i muscoli del corpo.

  • I medici sospettano la sindrome della persona rigida in base ai sintomi, ma eseguono un’elettromiografia e degli esami del sangue per confermare la diagnosi.

  • Il trattamento mira al sollievo dei sintomi e può includere diazepam (un sedativo), baclofen (un miorilassante), corticosteroidi e a volte rituximab o plasmaferesi.

La sindrome della persona rigida (precedentemente nota come sindrome della bella addormentata) colpisce principalmente il cervello e il midollo spinale (il sistema nervoso centrale), ma causa sintomi simili a quelli dei disturbi della giunzione neuromuscolare Panoramica sulle malattie della giunzione neuromuscolare i nervi si collegano ai muscoli in corrispondenza della giunzione neuromuscolare. Qui, le estremità delle fibre nervose si collegano a punti speciali sulla membrana del muscolo, chiamati placche... maggiori informazioni (disturbi che colpiscono la connessione tra nervi e muscoli).

La causa della sindrome della persona rigida può essere una reazione autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni , quando il corpo produce anticorpi che attaccano i propri tessuti. Nella sindrome della persona rigida, questi anticorpi attaccano le cellule nervose del midollo spinale che controllano il movimento dei muscoli. La maggior parte delle persone affette da sindrome della persona rigida presentano anticorpi diretti contro un enzima chiamato decarbossilasi dell’acido glutammico. Questo enzima è coinvolto nella produzione di un messaggero chimico (neurotrasmettitore) che aiuta a prevenire un’iperstimolazione muscolare da parte dei nervi. Quando la produzione di questo enzima diminuisce, i nervi iperstimolano i muscoli che si irrigidiscono e si contraggono.

A volte, la causa della sindrome della persona rigida è sconosciuta.

Sintomi della sindrome della persona rigida

Nei soggetti con sindrome della persona rigida, i muscoli del tronco e dell’addome si irrigidiscono e si ingrossano gradatamente. I muscoli delle braccia e delle gambe sono meno colpiti.

Di solito, la sindrome della persona rigida progredisce, causando disabilità e rigidità in tutto il corpo.

Diagnosi della sindrome della persona rigida

  • Elettromiografia

  • Esami del sangue

La diagnosi della sindrome della persona rigida viene indicata dai sintomi. Vengono eseguiti degli esami allo scopo di aiutare a confermarla. Essi sono l’elettromiografia Elettromiografia Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’anamnesi e dall’esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... maggiori informazioni Elettromiografia e gli esami del sangue per rilevare gli anticorpi presenti in numerosi soggetti con sindrome della persona rigida.

Trattamento della sindrome della persona rigida

  • Diazepam (un sedativo) o un altro farmaco che rilassi i muscoli

  • Immunoglobulina

  • A volte corticosteroidi

  • Talvolta, rituximab o plasmaferesi

Il trattamento della sindrome della persona rigida mira ad alleviare i sintomi. Il sedativo diazepam può calmare notevolmente la rigidità muscolare. Se il diazepam è inefficace, si possono provare altri farmaci, come il baclofene (un miorilassante).

L’immunoglobulina (una soluzione che contiene molti anticorpi diversi raccolti da un gruppo di donatori), somministrata per via endovenosa, può aiutare ad alleviare i sintomi per un periodo fino a un anno.

Se l’immunoglobulina non è efficace, talvolta si tenta una terapia con rituximab (un farmaco che modifica l’attività del sistema immunitario) o con plasmaferesi Piastrinoaferesi (donazione di piastrine) Oltre alla normale donazione e trasfusione del sangue, talvolta vengono utilizzate procedure speciali. Nella piastrinoaferesi, dal donatore si prelevano solo le piastrine invece che il sangue... maggiori informazioni , che comporta la filtrazione di sostanze tossiche (compresi gli anticorpi anomali) dal sangue.

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