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Paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV-1 (TSP/HAM)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima revisione/verifica completa feb 2020| Ultima modifica dei contenuti feb 2020
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La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV-1 è una malattia lentamente progressiva del midollo spinale causata dal virus T-linfotropico umano 1 (human T-lymphotropic virus 1, HTLV-1).

  • Il virus si diffonde tramite contatto sessuale, uso di sostanze illecite tramite iniezione, esposizione al sangue o allattamento.

  • Le persone manifestano debolezza, rigidità e spasmi muscolari alle gambe, che rendono difficile la deambulazione, e molte soffrono di incontinenza urinaria.

  • Per diagnosticare la malattia, i medici si informano sulla possibile esposizione al virus ed effettuano una risonanza magnetica per immagini, una puntura lombare e degli esami del sangue.

  • I farmaci come i corticosteroidi possono essere d’aiuto e gli spasmi vengono trattati con miorilassanti.

Il virus T-linfotropico umano 1 (HTLV-1) è simile al virus dell’immunodeficienza umana (HIV) che causa l’AIDS. Il virus HTLV-1 può causare alcuni tipi di leucemia e di linfoma (tumori dei globuli bianchi).

HTLV-1 viene trasmesso attraverso

  • Contatto sessuale

  • Uso di sostanze illecite iniettate in vena (per via endovenosa)

  • Esposizione al sangue

Può essere trasmesso da madre a figlio tramite l’allattamento. È più comune fra le prostitute, coloro che fanno uso di sostanze illecite mediante iniezione, le persone sottoposte a emodialisi e coloro che provengono da alcune aree geografiche, come quelle vicino all’equatore, il Giappone meridionale e alcune zone del Sud America.

Una malattia simile può derivare da un’infezione con un virus simile, il virus T-linfotropico umano 2 (HTLV-2).

Il virus risiede nei globuli bianchi. Dal momento che il liquido cerebrospinale contiene globuli bianchi, può verificarsi una lesione del midollo spinale, L’infiammazione si sviluppa nel midollo spinale e danneggia i percorsi lungo i quali i segnali di dolore, temperatura corporea e posizione viaggiano dal midollo spinale al cervello, oltre ai percorsi lungo i quali i segnali viaggiano dal cervello al midollo spinale e ai muscoli. I danni al midollo spinale sono dovuti più alla reazione del corpo al virus che al virus stesso.

Sintomi

I muscoli di entrambe le gambe si indeboliscono. Le persone possono non essere in grado di sentire le vibrazioni nei piedi e possono perdere il senso di dove si trovano i piedi e le dita dei piedi (senso della posizione). Gli arti sono rigidi, i movimenti diventano impacciati e la deambulazione può diventare difficile. Gli spasmi muscolari alle gambe sono comuni, così come la perdita di controllo della vescica (incontinenza urinaria).

La progressione della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV-1 avviene generalmente nel corso di vari anni.

Diagnosi

  • Valutazione del rischio di esposizione della persona

  • Risonanza magnetica per immagini

  • Esami per verificare se il virus è presente nel sangue e nel liquido cerebrospinale

Generalmente la diagnosi di paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV-1 si basa sui sintomi e sul rischio di esposizione al virus. Il medico può quindi informarsi sui contatti sessuali e sull’uso di droghe iniettate.

Vengono analizzati campioni di sangue e di liquido cerebrospinale, prelevato mediante rachicentesi (puntura lombare), per cercare parti del virus o anticorpi diretti contro il virus. (Gli anticorpi sono prodotti dal sistema immunitario per difendere l’organismo dall’attacco di particolari agenti, come l’HTLV-1).

La risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello e del midollo spinale viene eseguita per verificare la presenza di anomalie quali la degenerazione del midollo spinale, e per verificare la presenza di altre possibili cause dei sintomi.

Trattamento

  • Interferone alfa, immunoglobulina e/o corticosteroidi

  • Per gli spasmi, miorilassanti

Nessun trattamento si è dimostrato efficace per la paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a HTLV-1. Tuttavia, l’interferone alfa (un farmaco antivirale), l’immunoglobulina per via endovenosa e/o i corticosteroidi possono rallentare la progressione della malattia e ridurre il dolore e la disabilità. (L’immunoglobulina per via endovenosa è una soluzione purificata di anticorpi ottenuti da volontari sani e somministrata in vena).

Gli spasmi possono essere trattati con miorilassanti, come il baclofene o la tizanidina.

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