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Disturbi della giunzione craniocervicale

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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Risorse sull’argomento

I disturbi della giunzione craniocervicale sono anomalie delle ossa che uniscono la testa e il collo (cranio si riferisce alla testa e cervicale al collo).

  • Questi disturbi possono essere presenti alla nascita o risultare da lesioni o patologie che si manifestano più tardi.

  • Più comunemente, le persone hanno dolori cervicali e cefalea, ma, se sono colpiti il midollo spinale o la parte inferiore del cervello (tronco encefalico), possono avere difficoltà a sentire vibrazioni, dolore e temperatura e presentare debolezza muscolare, vertigini e disturbi della vista.

  • Il medico sospetta la diagnosi sulla base dei sintomi e viene effettuata una risonanza magnetica per immagini o una tomografia computerizzata per confermarla.

  • Per alleviare la pressione sul cervello, sul midollo spinale o sui nervi, il medico usa la trazione o la manipolazione della testa, poi immobilizza il collo, ma a volte è necessaria la chirurgia.

La giunzione craniocervicale è costituita dall’osso che forma la base del cranio (osso occipitale) e dalle prime due ossa della colonna vertebrale (che si trovano nel collo): atlante e asse. I disturbi che colpiscono la grande apertura nella parte inferiore dell’osso occipitale (chiamata forame magno) sono particolarmente preoccupanti perché strutture importanti passano attraverso questa apertura. Esse includono la parte più bassa del cervello (tronco encefalico) che si collega alla colonna vertebrale, così come alcuni nervi e vasi sanguigni.

I disturbi della giunzione craniocervicale possono implicare ossa

  • Fuse tra loro

  • Formate in modo anomalo o sottosviluppate

  • Non allineate (disallineamento)

Le ossa disallineate possono essere completamente separate (lussate) o parzialmente disallineate (sublussate).

I disturbi della giunzione craniocervicale possono esercitare una pressione sulla parte inferiore del cervello, la parte superiore del midollo spinale o i nervi circostanti. I sintomi che ne derivano possono essere gravi. Essi includono paralisi, debolezza e perdita di sensibilità.

Cause

I disturbi della giunzione craniocervicale possono essere presenti alla nascita (congeniti) o acquisiti successivamente.

Presenti alla nascita

Alcuni di questi disturbi, chiamati disturbi isolati, colpiscono solo la giunzione craniocervicale. Altri disturbi della giunzione craniocervicale derivano da condizioni che interessano anche molte altre parti del corpo (disturbi generali o sistemici).

I disturbi isolati includono:

  • Sublussazione o dislocazione atlanto-assiale: la prima e la seconda vertebra sono disallineate, talvolta esercitando una pressione sul midollo spinale.

  • Assimilazione dell’atlante: l’osso occipitale e la prima vertebra sono fusi.

  • Ipoplasia dell’atlante: la prima vertebra si sviluppa in modo incompleto.

  • Invaginazione basilare: parte della seconda vertebra è spinta in alto e in parte all’interno del cranio. Di conseguenza, il collo è accorciato, e viene esercitata una pressione su parti del cervello, dei nervi e del midollo spinale.

  • Malformazione di Klippel-Feil: le prime due vertebre sono fuse, o la prima vertebra è fusa con il cranio. Di conseguenza, il movimento del collo è limitato. Di solito, questo disturbo non causa altri problemi, eccetto talvolta danni al midollo spinale dopo un trauma minore.

  • Osso odontoideo: parte della seconda vertebra è distaccata dal resto della seconda vertebra.

  • Platibasia: l’osso alla base del cranio (osso occipitale) è appiattito. Spesso è accompagnata dalla malformazione di Chiari (protrusione del cervelletto, che controlla l’equilibrio, attraverso il foro occipitale). Il cervelletto che protrude può esercitare pressione sul tronco encefalico o il midollo spinale. I soggetti con questa patologia hanno un collo corto.

I disturbi generali possono causare le stesse anomalie di quelli isolati, ma queste si manifestano come disturbi che interessano tutto il corpo, come nei seguenti casi:

  • Disturbi che colpiscono la formazione delle ossa nei bambini (come l’acondroplasia): questi disturbi colpiscono tutte le ossa di nuova formazione, in particolare le ossa lunghe nelle braccia e nelle gambe. Le ossa lunghe possono essere anormalmente corte e malformate, causando nanismo. Questi disturbi causano a volte il restringimento dell’apertura dell’osso occipitale oppure la fusione dell’osso occipitale con il primo osso spinale (assimilazione dell’atlante), esercitando una pressione sul tronco encefalico o sul midollo spinale.

  • Sindrome di Down, la mucopolisaccaridosi (una patologia ereditaria rara che compromette l’elaborazione dei carboidrati da parte del corpo) oppure osteogenesi imperfetta (una patologia ereditaria rara che si manifesta con fragilità delle ossa: questi disturbi causano vari sintomi, che possono includere disallineamento delle prime due ossa spinali.

Acquisita

I disturbi della giunzione craniocervicale possono manifestarsi in età avanzata. Possono risultare da lesioni o da determinate patologie.

Le lesioni possono colpire ossa, legamenti o entrambi. Sono solitamente causate da incidenti automobilistici o in bicicletta, cadute o spesso tuffi. Alcune lesioni sono immediatamente letali.

I disturbi più comuni che colpiscono le strutture craniocervicali sono:

Anche i tumori possono colpire le strutture craniocervicali. Se si diffondono alle ossa del collo (tumori ossei metastatici), le prime due ossa spinali possono diventare disallineate. Un tumore raro e dalla crescita lenta detto cordoma o un comune tumore cerebrale benigno a crescita lenta detto meningioma può svilupparsi alla giunzione craniocervicale e premere sul cervello o sul midollo spinale.

Sintomi

I sintomi possono iniziare dopo una lieve lesione al collo o senza motivo apparente.

Solitamente le persone con un disturbo della giunzione craniocervicale presentano dolore al collo, spesso con una cefalea che inizia nella parte posteriore della testa. Il movimento della testa provoca in genere dolore al collo e aggrava la cefalea e tossendo o piegandosi in avanti si scatena il dolore. Il dolore al collo può diffondersi alle braccia.

Se è presente una pressione sul midollo spinale, si può avvertire debolezza alle braccia e/o alle gambe e si può avere difficoltà a muoverle. Le persone possono non essere in grado di sentire dove si trovano gli arti (senso di posizione) o di sentire le vibrazioni. Quando piegano il collo in avanti, possono sentire una scossa elettrica o una sensazione di formicolio lungo la schiena, spesso fino alle gambe (segno di Lhermitte). Occasionalmente, diventano meno sensibili al dolore e alla temperatura nelle mani e nei piedi.

A seconda del disturbo specifico, il collo può essere corto, palmato o ruotato in una posizione anomala. Il movimento della testa può essere limitato.

La pressione su zone del cervello o dei nervi cranici (che collegano il cervello direttamente a varie parti di testa, collo e tronco) può colpire i movimenti oculari. Le persone possono avere visione doppia o non essere in grado di muovere gli occhi in alcune direzioni, oppure gli occhi possono muoversi in modo involontario in modi specifici (detti nistagmo). Può presentarsi raucedine e difficoltà di deglutizione. L’eloquio può essere disarticolato. Si può perdere la coordinazione. Alcune persone sviluppano apnea notturna. In questo disturbo grave, il respiro si arresta ripetutamente durante il sonno, spesso per un lasso di tempo abbastanza lungo da ridurre temporaneamente la quantità di ossigeno e aumentare il livello di anidride carbonica nel sangue.

A volte cambiando la posizione della testa si esercita una pressione sulle arterie, interrompendo l’afflusso di sangue alla testa. Quindi, le persone possono svenire o avere capogiri e sentirsi confuse e deboli, con sensazioni di vertigini. A volte sono interessati anche la vista e i movimenti dell’occhio.

In molte persone con la malformazione di Chiari, si può formare una cavità (detta siringa) nel midollo spinale. Questi individui possono perdere la capacità di sentire il dolore e la temperatura nel collo, nella parte superiore delle braccia e in zone della schiena. I muscoli possono indebolirsi o paralizzarsi, in particolare nelle mani.

Diagnosi

  • Esami di diagnostica per immagini

Se i problemi compaiono o si aggravano improvvisamente, si deve consultare subito un medico. La diagnosi e il trattamento immediati dei disturbi della giunzione craniocervicale sono essenziali e a volte possono invertire i sintomi o prevenire una disabilità permanente.

Il medico sospetta un’anomalia della giunzione craniocervicale in caso di:

  • Dolore al collo o nella parte posteriore della testa, oltre a problemi solitamente causati dalla pressione sulla parte inferiore del cervello o sulla parte superiore del midollo spinale.

  • Determinati movimenti involontari degli occhi (nistagmo)

La diagnosi può essere confermata mediante esami di diagnostica per immagini, solitamente risonanza magnetica per immagini (RMI) o tomografia computerizzata (TC). Dato che i problemi che appaiono o si aggravano improvvisamente sono un’emergenza medica, viene effettuato immediatamente un esame di diagnostica per immagini. La TC mostra le ossa meglio della RMI e può essere effettuata più facilmente in caso di emergenza. Se la RMI e la TC non sono disponibili, viene eseguita una radiografia.

Se la RMI e la TC non sono significative, può essere effettuata una mielografia con TC. Per questa procedura, viene eseguita una radiografia dopo aver inserito un mezzo di contrasto radiopaco (ossia visibile alla radiografia) nello spazio intorno al midollo spinale.

Se la RMI o la TC evidenziano anomalie a carico dei vasi sanguigni, viene effettuata un’angiografia, che fornisce immagini dettagliate dei vasi sanguigni. Il medico può utilizzare un’angiografia con risonanza magnetica (che utilizza forti campi magnetici e onde ad altissima frequenza radio invece della radiografia), angiografia con TC (TC effettuata dopo che è stato iniettato un mezzo di contrasto radiopaco) oppure un’angiografia convenzionale (che utilizza una radiografia dopo l’iniezione di un mezzo di contrasto radiopaco).

Trattamento

  • Riallineamento, trazione e immobilizzazione delle strutture colpite

  • Eventualmente, intervento chirurgico

  • Altri trattamenti dipendono dalla causa

Se le strutture della giunzione craniocervicale esercitano una pressione sul cervello, sul midollo spinale o sui nervi, il medico cerca di riallinearle (ridurle) mediante trazione o manipolando la testa in varie posizioni. Queste tecniche possono alleviare la pressione. Dopo aver riallineato le strutture, viene utilizzato un dispositivo per impedire movimenti della testa e del collo (immobilizzandoli).

I problemi che compaiono o si aggravano improvvisamente richiedono un riallineamento immediato.

Solitamente il riallineamento richiede una trazione, che di norma prevede un dispositivo avvolto e fissato alla testa (chiamato corona o anello cervicale). Deve essere mantenuto per 5-6 giorni. Dopo aver riallineato le strutture, la corona halo viene fissata a un corsetto intorno al torace della persona. Il tutore, inoltre, chiamato corsetto tipo halo, immobilizza il collo. Deve essere indossato per 8-12 settimane. In seguito viene effettuata una radiografia per assicurarsi che le strutture siano saldamente fissate nell’allineamento corretto.

Se la trazione o la manipolazione non sono efficaci, viene effettuato un intervento chirurgico per alleviare la pressione, stabilizzare le strutture o entrambi. Se la causa è un’artrite reumatoide, è solitamente necessario l’intervento chirurgico. Vengono utilizzati vari dispositivi, come piastre di metallo o barre con viti, per fissare saldamente le strutture fino alla fusione e alla stabilizzazione delle ossa.

Se i problemi sono dovuti a un tumore osseo che si è diffuso (metastatizzato), possono essere d’aiuto la radioterapia e un collare rigido per evitare che il collo si muova.

Se la causa è la malattia ossea di Paget, possono essere d’aiuto farmaci come i bifosfonati (che aumentano la densità ossea) o la calcitonina.

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