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Sindrome locked-in

Di

Kenneth Maiese

, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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La sindrome locked-in consiste in una paralisi quasi completa. La consapevolezza e la funzione mentale non sono colpite. Le persone non possono fare espressioni facciali, muoversi, parlare o comunicare da sole, ma possono muovere gli occhi in alto e in basso e sbattere le palpebre.

  • La sindrome locked-in è generalmente causata da un ictus, ma può essere dovuta alla sindrome di Guillain-Barré o a un tumore a carico di una certa area del cervello.

  • Le persone con questa sindrome non possono muovere la parte inferiore del viso, masticare, deglutire, parlare, muovere gli arti o spostare gli occhi di lato, ma in genere riescono a vedere, sentire, muovere gli occhi in alto e in basso e sbattere le palpebre.

  • Per identificare la sindrome locked-in, il medico visita le persone che non si muovono e sembrano non reattive chiedendo loro di aprire e chiudere gli occhi, ed esegue esami di diagnostica per immagini per identificare la causa.

  • La terapia prevede il trattamento della causa (se identificata), un buona nutrizione e la prevenzione dei problemi dovuti all’incapacità di muoversi (come le piaghe da decubito), oltre all’educazione alla comunicazione.

La sindrome locked-in è generalmente dovuta a un ictus. Ma può essere causata da

  • Un disturbo (come un tumore cerebrale, un’infezione o un trauma cranico) che distrugge la parte centrale del tronco encefalico, ma non colpisce le parti dell’encefalo che controllano la coscienza e la funzione mentale (la parte superiore del tronco encefalico e il cervello, che è la parte più grande dell’encefalo).

  • Alcune sostanze tossiche, come insetticidi, o l’uso eccessivo di oppioidi

  • Raramente, una paralisi completa dei nervi e dei muscoli periferici, come quella derivante dalla sindrome di Guillain-Barré grave o da tumori che colpiscono la parte intermedia del tronco encefalico o le zone circostanti

Sintomi

Le persone con la sindrome locked-in non possono muovere la parte inferiore del viso, masticare, deglutire, parlare, muovere gli arti o spostare gli occhi di lato. Possono avere difficoltà a respirare, ma possono vedere e udire.

La sindrome locked-in assomiglia allo stupor o al coma perché le persone non hanno alcun modo ovvio per rispondere, anche se sono interamente coscienti. Tuttavia, la maggior parte di loro può muovere gli occhi in alto e in basso e sbattere le palpebre. Se gli assistenti non notano i movimenti degli occhi, si può pensare erroneamente che le persone con sindrome locked-in non siano coscienti dell’ambiente circostante e non siano in grado di pensare o di comunicare.

Chi è affetto dalla sindrome locked-in può imparare a comunicare aprendo e chiudendo gli occhi in risposta alle domande. Alcuni soggetti con sindrome locked-in possono imparare a comunicare con un computer che interpreta l’attività cerebrale e che può essere controllato dai movimenti oculari e talvolta in altri modi.

Sapevate che…

  • Le persone con la sindrome locked-in sono in grado di pensare normalmente, ma sembrano poco reattive perché non possono muovere nessuna parte del corpo eccetto gli occhi.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami di diagnostica per immagini come la RMI

Dal momento che la sindrome locked-in può essere scambiata per stupor o coma, il medico esamina le persone che non si muovono e che sembrano incoscienti chiedendo loro di aprire e chiudere gli occhi.

Vengono effettuati esami cerebrali di diagnostica per immagini, come RMI o TC, per determinare la causa, in particolare per verificare la presenza di qualsiasi disturbo curabile che possa contribuire al problema.

Se la diagnosi è dubbia, i medici possono effettuare altri esami di diagnostica per immagini come l’elettroencefalogramma (EEG), la tomografia a emissione di positroni (PET), la tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (single-photon emission computed tomography, SPECT) o le risposte evocate.

Prognosi

Il recupero dipende dalla causa e dalla gravità, come nei seguenti esempi:

  • Se la causa è un ictus lieve e le persone non sono completamente paralizzate, possono recuperare abbastanza da svolgere alcune attività quotidiane, come mangiare e parlare, da sole.

  • Se l’ictus è importante, la maggior parte ha bisogno di cure infermieristiche a lungo termine e in modo permanente.

  • Se la causa è la sindrome di Guillain-Barré, le persone potrebbero migliorare nell’arco di molti mesi, ma il recupero è raramente completo.

  • Se la causa è una malattia progressiva come il cancro, in genere sopraggiunge la morte.

Trattamento

  • Misure preventive per problemi dovuti all’immobilizzazione

  • Buona nutrizione

  • Addestramento alla comunicazione

Un trattamento precoce implica la correzione delle condizioni che possono contribuire alla sindrome. Le persone che hanno difficoltà di respirazione possono aver bisogno di assistenza respiratoria, come una ventilazione meccanica.

Assistenza a lungo termine

Come chi è in coma, le persone con sindrome da de-efferentazione motoria richiedono assistenza completa.

È importante fornire una buona nutrizione (supporto nutrizionale). Le persone vengono nutrite tramite un tubo inserito nel naso che scorre fino allo stomaco (detto sondino naso-gastrico). A volte, vengono nutrite attraverso un sondino inserito direttamente nello stomaco o nell’intestino tenue attraverso un’incisione nell’addome. Anche i farmaci possono essere somministrati attraverso questi tubi.

Molti problemi derivano dall’incapacità di muoversi e le misure per prevenirli sono essenziali. Per esempio, può verificarsi quanto segue:

  • Piaghe da decubito: Stando sdraiati in una posizione, si possono interrompere gli afflussi di sangue in alcune zone del corpo, causando la rottura della pelle e la formazione di piaghe da decubito.

  • Indebolimento dei muscoli e lesioni nervose: la debolezza e l’atrofia muscolare sopraggiungono quando i muscoli non vengono utilizzati. Stare sdraiati in una posizione per un lungo periodo di tempo può esercitare una pressione su un nervo sufficiente a danneggiarlo.

  • Contratture: La mancanza di movimento può inoltre portare all’irrigidimento permanente dei muscoli (contratture) che determina il piegamento permanente delle articolazioni.

  • Coaguli di sangue: la mancanza di movimento rende più probabile la formazione di coaguli di sangue nelle vene delle gambe.

Le piaghe da decubito possono essere prevenute cambiando frequentemente la posizione della persona e ponendo dei cuscinetti protettivi sotto alle parti del corpo che sono in contatto con il letto, come ad esempio i talloni, per proteggerle.

Per prevenire la debolezza muscolare, i danni nervosi e le contratture, il fisioterapista muove delicatamente le articolazioni della persona in tutte le direzioni (esercizi di mobilità passiva) oppure può steccarle in certe posizioni.

Per prevenire la formazione di coaguli, si ricorre a farmaci e alla compressione o elevazione delle gambe della persona. Anche il movimento degli arti, ad esempio attraverso esercizi di mobilità passiva, può contribuire alla prevenzione dei coaguli di sangue.

Se la persona è incontinente, si deve fare attenzione a mantenere la pelle pulita e asciutta. Se la vescica non funziona e si manifesta ritenzione urinaria, può essere posizionato un tubo (catetere) nella vescica per drenare le urine. I cateteri vanno puliti e controllati regolarmente per prevenire infezioni delle vie urinarie.

Addestramento alla comunicazione

Le persone con sindrome locked-in possono imparare a comunicare con un dispositivo computerizzato controllato dal movimento degli occhi. Altri dispositivi possono rilevare una leggera inspirazione della persona. Anche questi possono essere collegati a un computer e utilizzati per comunicare. Le persone possono essere aiutate da un logopedista a sviluppare un codice di comunicazione utilizzando lo sbattimento delle palpebre o le inspirazioni. Se recuperano l’uso di un’altra parte del corpo (come il pollice o il collo), possono comunicare in altri modi.

Tuttavia, questi metodi sono stancanti e lenti. Quindi sono allo sviluppo altri metodi che utilizzano elettrodi applicati sul cuoio capelluto o impiantati nel cervello. Gli elettrodi possono rilevare i segnali elettrici prodotti dalle cellule nervose. Questi segnali vengono inviati a un computer ed elaborati. Possono essere utilizzati per muovere dei cursori su uno schermo di computer, per manovrare un braccio robotico e per produrre una voce generata dal computer.

Altri problemi

Poiché solitamente si riesce a stabilire una comunicazione, le persone colpite devono prendere le loro decisioni riguardanti le cure mediche. Tuttavia, tali pazienti sono spesso molto depressi e possono aver bisogno di consigli da parte di un operatore sanitario compassionevole, in particolare quando devono pensare a interventi medici futuri e a misure di supporto vitale.

La depressione, se presente, viene trattata.

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