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Medulloblastoma

Di

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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I medulloblastomi sono tumori del sistema nervoso centrale d'infanzia invasivi e in rapida crescita che si sviluppano nella fossa posteriore (che contiene il tronco cerebrale e il cervelletto). La diagnosi si basa su RM e biopsia/resezione chirurgica. Il trattamento si basa su una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Il medulloblastoma è il più frequente tumore maligno della fossa cranica posteriore nei bambini e rappresenta la seconda principale causa di tutti i tumori pediatrici del sistema nervoso centrale (circa il 20% del totale). Presenta un picco bimodale all'età di 3-4 anni e all'età di 8-10 anni, ma può verificarsi per tutta l'infanzia. Il medulloblastoma è un tipo di tumore primitivo neuroectodermico.

L'eziologia del medulloblastoma è sconosciuta nella maggior parte dei pazienti, ma il medulloblastoma si può verificare in associazione ad alcune sindromi (p. es., la sindrome di Gorlin, la sindrome Turcot).

Sintomatologia

I pazienti si presentano comunemente con vomito, mal di testa, nausea, alterazioni della vista (p. es., diplopia) e andatura instabile o goffaggine.

Diagnosi

  • RM

  • Valutazione istologica del campione alla biopsia o intero tumore asportato

La RM con gadolinio come mezzo di contrasto è l'esame di elezione per la valutazione iniziale del possibile medulloblastoma. La diagnosi definitiva viene realizzata con tessuto tumorale ottenuto mediante biopsia o idealmente con la resezione complessiva del tumore alla presentazione iniziale.

Una volta che la diagnosi iniziale è stabilita, la stadiazione e la determinazione del gruppo di rischio sono fondamentali nel medulloblastoma.

I test di gestione temporanea comprendono

  • RM dell'intera colonna vertebrale

  • Puntura lombare per la citologia del liquido cerebrospinale

  • RM postoperatoria per valutare qualsiasi residuo tumorale

La valutazione del rischio è basata sulla quantità di residuo tumorale, e sull'evidenza della diffusione della malattia:

  • Ad alto rischio: malattia residua postoperatoria è > 1,5 cm2 o ci è diffusa la malattia microscopica o lordo.

  • Rischio medio: la malattia residua postoperatoria è < 1,5 cm2 e non c'è diffusione.

Prognosi

La prognosi dipende da stadio, istotipo e parametri biologici del tumore (p. es., istologia, citogenetica, molecolare) ed età del paziente, ma generalmente

  • Età > 3 anni: la probabilità di sopravvivenza a 5 anni libera da malattia è del 50-60% se il tumore è ad alto rischio, e dell'80% se il tumore è a medio-rischio.

  • Età 3 anni: la prognosi è più problematica, in parte perché fino al 40% dei bambini ha malattia diffusa al momento della diagnosi. I bambini che sopravvivono sono a rischio di deficit neurocognitivi gravi e duraturi (p. es., della memoria, dell'apprendimento verbale e della funzione esecutiva).

Trattamento

  • Chirurgia, radioterapia e chemioterapia

Il trattamento del medulloblastoma comprende chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Sono state dimostrate le cure con la sola chemioterapia in alcuni bambini < 3 anni di età. Il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche può anche essere usato per trattare alcuni pazienti. La terapia di combinazione offre in genere la migliore sopravvivenza a lungo termine.

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