Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Ependimomi

Di

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
Clicca qui per l’educazione dei pazienti

Gli ependimomi sono tumori del sistema nervoso centrale a crescita lenta che si sviluppano nel sistema ventricolare. La diagnosi si basa sulla RM e la biopsia. Il trattamento si basa su una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

I tumori ependimali rappresentano il 3o tumore più frequente del sistema nervoso centrale nei bambini (dopo gli astrocitomi e i medulloblastomi), e il 10% dei tumori cerebrali pediatrici. L'età media al momento della diagnosi è 6 anni; tuttavia, circa il 30% degli ependimomi si verifica nei bambini < 3 anni.

Gli ependimomi derivano dal rivestimento ependimale del sistema ventricolare. Fino al 70% di ependimomi si manifesta nella fossa posteriore; sia i tumori di alto grado che di basso grado della fossa posteriore tendono a diffondersi localmente al tronco encefalico.

Sintomatologia

I sintomi iniziali sono tipicamente correlati all'aumento della pressione endocranica. I neonati possono presentarsi con ritardo dello sviluppo e irritabilità.

Si possono verificare cambiamenti di umore, personalità, o concentrazione. Possono manifestarsi convulsioni, disturbi dell'equilibrio e dell'andatura o sintomi da compressione del midollo spinale (p. es., mal di schiena, perdita di controllo della vescica e dell'intestino).

Diagnosi

  • RM

  • Valutazione istologica del campione alla biopsia o intero tumore asportato

La diagnosi di ependimoma è formulata sulla base della RM.

La diagnosi definitiva viene realizzata con tessuto tumorale ottenuto mediante biopsia o idealmente con la resezione complessiva del tumore alla presentazione iniziale.

Prognosi

Il tasso di sopravvivenza dipende dall'età e da quanto del tumore possa essere rimosso:

  • Rimozione totale o quasi totale: 51-80% di sopravvivenza

  • Rimozione del meno del 90%: da 0-26% di sopravvivenza

I bambini che sopravvivono sono a rischio di deficit neurologici.

Trattamento

  • Resezione chirurgica, seguita di solito da radioterapia

  • Eventuale chemioterapia

La resezione chirurgica è critica, e il grado della resezione è uno dei più importanti fattori prognostici.

La radioterapia ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza e deve essere somministrata dopo l'intervento chirurgico; tuttavia, un piccolo sottoinsieme di pazienti con ependimomi che non ricevono radiazioni può potenzialmente essere curato con la sola chirurgia.

Non è stato chiaramente dimostrato che la chemioterapia migliori la sopravvivenza, ma, in alcuni bambini, può essere utilizzata per ridurre il tumore prima della resezione totale o di un intervento chirurgico di secondo sguardo.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

PARTE SUPERIORE