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Astrocitomi

Di

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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Gli astrocitomi sono tumori d'infanzia del sistema nervoso centrale che si sviluppano dagli astrociti. La diagnosi si basa su RM e biopsia. Il trattamento consiste in una combinazione di resezione chirurgica, radioterapia, e chemioterapia.

Gli astrocitomi variano da tumori asintomatici di basso grado (i più diffusi) fino a tumori maligni di alto grado. Gli astrocitomi sono i tumori cerebrali più frequenti nei bambini, rappresentando come gruppo circa il 40% dei tumori cerebrali. La maggior parte dei casi si verifica tra i 5 e i 9 anni. Questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del cervello o del midollo spinale, ma sono più frequenti nel cervelletto.

Sintomatologia

La maggior parte dei pazienti manifesta sintomi legati all'aumento della pressione endocranica (p. es., cefalee mattutine, vomito, letargia). La posizione del tumore determina altri segni e sintomi, per esempio

  • Cervelletto: debolezza, tremore e atassia

  • Vie ottiche: perdita della vista, proptosi o nistagmo

  • Midollo spinale: dolore, debolezza e disturbi dell'andatura

Diagnosi

  • RM con mezzo di contrasto

  • Biopsia

La RM con mezzo di contrasto è il test di imaging di scelta per diagnosticare il tumore, può determinare l'estensione della malattia e rilevare recidive. Si può anche ricorrere a esame TC con mezzo di contrasto, nonostante risulti meno specifico e meno sensibile.

La biopsia è necessaria per determinare tipo di tumore e grado. Questi tumori sono generalmente classificati come di basso grado (p. es., astrocitoma giovanile pilocitico) o di alto grado (p. es., glioblastoma, {blank} Classificazione dell'OMS dei tumori astrocitari). Molti patologi designano i gradi I e II dei tumori di bassa qualità e i gradi III e IV dei tumori come di alta qualità. Tuttavia, poiché i tumori di grado II hanno un rischio maggiore di recidiva, alcuni patologi ritengono che questi tumori non debbano essere considerati di basso grado.

Tabella
icon

Classificazione dell'OMS dei tumori astrocitari

Tumore

Grado del tumore

I

II

III

EV

Astrocitoma subependimale a cellule giganti

X

Astrocitoma pilocitico

X

Astrocitoma diffuso (mutante IDH)

X

Xantoastrocitoma pleomorfo

X

Oligodendroglioma (IDH mutante e 1p/19q codeleto)

X

Astrocitoma anaplastico (IDH-mutante)

X

Xantoastrocitoma pleomorfo anaplastico

X

Oligodendroglioma anaplastico (IDH mutante e 1p/19q codeleto)

X

Gliomi diffusi della linea mediana (H3K27M-mutant)

X

Glioblastoma (IDH non-mutato o IDH mutante)

X

Adattato da Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathologica 131(6): 803–820, 2016.

Trattamento

  • Resezione chirurgica

  • Talvolta radioterapia e/o chemioterapia

Il trattamento dell'astrocitoma dipende dalla localizzazione e dal grado del tumore. Come regola generale, minore è il grado del tumore, meno intensiva è la terapia e migliore sarà il risultato.

  • Basso grado: la resezione chirurgica è il trattamento principale, e la resezione totale è l'obiettivo. Anche dopo la recidiva locale, una seconda resezione chirurgica può essere utile a seconda della posizione del tumore. La radioterapia di solito è riservata ai bambini > 10 anni i cui tumori sono non resecabili, non possono essere asportati completamente, o progrediscono/si ripresentano dopo l'intervento chirurgico. Per i bambini < 10 anni i cui tumori sono non resecabili o progrediscono/recidivano dopo la chirurgia, la chemioterapia è invece utilizzata perché la radioterapia a lungo termine può provocare deficit cognitivo. La maggior parte dei bambini con astrocitomi di basso grado viene guarita.

  • Alto grado: questi tumori vengono trattati con una combinazione di chirurgia (a meno che la localizzazione non lo precluda), radioterapia e chemioterapia. La prognosi è infausta; la sopravvivenza globale a 3 anni è solo del 20-30%.

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