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Ritorno venoso anomalo polmonare totale

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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Nel ritorno venoso anomalo polmonare totale, le vene polmonari non sono connesse con l'atrio sinistro. Al contrario, l'intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione venosa sistemica attraverso una o più connessioni embriologiche persistenti. Se non c'è ostruzione al ritorno venoso polmonare, la cianosi è mite e i pazienti possono avere una sintomatologica minima. Può verificarsi grave ostruzione del ritorno venoso polmonare, con conseguente grave cianosi neonatale, edema polmonare e ipertensione polmonare. La diagnosi è eseguita mediante ecocardiografia. La riparazione chirurgica è necessaria.

Il ritorno venoso anomalo polmonare totale (vedi figura Ritorno venoso anomalo polmonare totale) rappresenta l'1-2% dei difetti cardiaci congeniti. La manifestazione clinica dipende dalla connessione tra la confluenza venosa polmonare e il lato destro della circolazione. I tipi più frequenti comprendono

  • Ritorno attraverso una vena verticale sinistra ascendente che drena la vena anonima o la vena cava superiore (ritorno venoso anomalo polmonare totale sopracardiaco)

  • Una vena discendente che drena infradiaframmaticamente la circolazione portale (ritorno venoso anomalo polmonare totale infracardiaco)

  • Connessione della confluenza della vena polmonare al seno coronarico (ritorno venoso anomalo polmonare totale cardiaco)

Il tipo di drenaggio infradiaframmatico è regolarmente gravemente ostacolato, con conseguente edema polmonare importante e cianosi non responsiva a supplemento di ossigeno. Gli altri 2 tipi in genere non comportano ostruzione e portano a lievi segni di insufficienza cardiaca e a cianosi lieve nel primo mese di vita.

Ritorno venoso anomalo polmonare totale

Le vene polmonari non sono connesse all'atrio sinistro; invece, l'intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione sistemica venosa attraverso vari collegamenti (in questo caso la vena di connessione è sovracardiaca o sopra il cuore). Le vene di collegamento possono anche essere al di sotto del cuore (infracardiaco) o dietro il cuore. Il flusso di sangue sistemico dipende da uno shunt atriale destro-sinistro.

Ritorno venoso anomalo polmonare totale

Sintomatologia

I neonati con ostacolato ritorno venoso polmonare si presentano con difficoltà respiratoria, edema polmonare e marcata cianosi. L'esame obiettivo mostra in genere un sollevamento parasternale sinistro e un singolo, 2 j tono cardiaco (S2) senza soffio significativo.

Se il ritorno venoso polmonare non è ostruito, sintomi lievi di insufficienza cardiaca possono essere presenti. Alcuni bambini con ritorno venoso anomalo polmonare totale sopracardiaco senza ostacoli o ritorno venoso anomalo polmonare totale cardiaco possono essere asintomatici. L'esame obiettivo rileva un precordio iperdinamico, un S2 ampiamente suddiviso a volte con una forte componente polmonare e un soffio di eiezione sistolica da 2 a 3/6 udibile lungo il bordo sternale sinistro (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci). Un soffio mesosistolico da flusso tricuspidalico può essere presente sul bordo sternale sinistro inferiore.

Diagnosi

  • RX torace

  • Ecocardiografia

La diagnosi di ritorno venoso anomalo polmonare totale è sospettata dall'RX torace e confermata dall'ecocardiografia. Il cateterismo cardiaco è raramente necessario; occasionalmente, la RM cardiaca o angio-TC possono essere necessarie per delineare meglio l'anatomia del ritorno venoso polmonare.

L'RX torace mostra un cuore piccolo e grave edema polmonare diffuso quando è presente ostruzione venosa polmonare; altrimenti, mostra cardiomegalia con accentuazione della trama vascolare polmonare. Nel ritorno venoso polmonare anomalo sovracardiaco totale, l'anomala via venosa crea una seconda ombra rotonda sopra il cuore, spesso paragonata all'aspetto di un pupazzo di neve.

L'ECG mostra deviazione assiale destra, ipertrofia del ventricolo destro e, occasionalmente, ipertrofia dell'atrio destro.

Trattamento

  • Riparazione chirurgica

  • Trattamento medico dell'insufficienza cardiaca prima dell'intervento chirurgico (p. es., diuretici, digossina, ACE-inibitori)

I neonati con ritorno venoso polmonare anomalo totale con ostruzione richiedono riparazione chirurgica d'urgenza. Nei bambini più grandi, deve essere trattata l'insufficienza cardiaca, seguita da riparazione chirurgica appena il bambino è stabilizzato.

La riparazione chirurgica consiste nel creare un'anastomosi ampia tra la confluenza venosa polmonare e la parete posteriore dell'atrio sinistro. A volte la vena che decomprime il flusso nella circolazione venosa sistemica viene legata. La riparazione è diversa per il ritorno al seno coronarico, nel qual caso il seno coronarico viene scoperto nell'atrio sinistro e la sua apertura verso l'atrio destro è chiusa.

La profilassi dell'endocardite è raccomandata prima dell'intervento chirurgico ma è necessaria solo per i primi 6 mesi dopo la riparazione, a meno che vi sia un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico o materiale protesico.

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