Nel ritorno venoso polmonare totale anomalo, le vene polmonari si drenano in una confluenza adiacente alla parete posteriore dell'atrio sinistro, ma non si connettono all'atrio sinistro. Al contrario, l'intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione venosa sistemica attraverso una o più connessioni embriologiche persistenti. Il riempimento delle strutture del cuore sinistro e il flusso ematico sistemico dipendono da un'adeguata comunicazione atriale (forame ovale pervio allungato o difetto del setto interatriale reale). Se non vi è ostruzione al ritorno venoso polmonare, la cianosi è lieve, ma il flusso ematico polmonare è notevolmente aumentato. I pazienti possono essere solo lievemente sintomatici o avere sintomi di insufficienza cardiaca significativa. Può verificarsi grave ostruzione del ritorno venoso polmonare, con conseguente grave cianosi neonatale, edema polmonare e ipertensione polmonare. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia. La riparazione chirurgica è necessaria.
(Vedi anche Panoramica sui disturbi cardiovascolari congeniti.)
Il ritorno venoso anomalo polmonare totale (vedi figura Ritorno venoso anomalo polmonare totale) rappresenta l'1-2% dei difetti cardiaci congeniti. La manifestazione clinica dipende dalla connessione tra la confluenza venosa polmonare e il lato destro della circolazione. I tipi più frequenti comprendono
Ritorno attraverso una vena verticale sinistra ascendente che drena la vena anonima o la vena cava superiore (ritorno venoso anomalo polmonare totale sopracardiaco)
Una vena discendente che drena infradiaframmaticamente la circolazione portale (ritorno venoso anomalo polmonare totale infracardiaco)
Connessione della confluenza della vena polmonare al seno coronarico (ritorno venoso anomalo polmonare totale cardiaco)
Il tipo di drenaggio infradiaframmatico è invariabilmente gravemente ostacolato, con conseguente edema polmonare importante e cianosi non responsiva a ossigeno supplementare che si manifesta brevemente dopo la nascita. Gli altri 2 tipi in genere non comportano ostruzione e portano a segni lievi o moderati di insufficienza cardiaca e a cianosi lieve nel primo mese di vita.
Ritorno venoso anomalo polmonare totale
Le vene polmonari non sono connesse all'atrio sinistro; invece, l'intero ritorno venoso polmonare entra nella circolazione sistemica venosa attraverso varie connessioni. Il flusso di sangue sistemico dipende da uno shunt atriale destro-sinistro. AO = aorta. |
Sintomatologia del ritorno venoso anomalo polmonare totale
I neonati con ostacolato ritorno venoso polmonare si presentano con difficoltà respiratoria, edema polmonare e marcata cianosi. L'esame obiettivo mostra in genere un sollevamento parasternale sinistro e un singolo, 2o tono cardiaco (S2) senza soffio significativo.
Se il ritorno venoso polmonare non è ostruito, sintomi lievi di insufficienza cardiaca possono essere presenti. Alcuni bambini con ritorno venoso anomalo polmonare totale sopracardiaco senza ostacoli o ritorno venoso anomalo polmonare totale cardiaco possono essere asintomatici.
L'esame obiettivo rileva un precordio iperdinamico, un S2 ampiamente suddiviso a volte con una forte componente polmonare e un soffio di eiezione sistolica da 2 a 3/6 udibile lungo il bordo sternale sinistro (vedi tabella Intensità dei soffi cardiaci). Un soffio mesosistolico da flusso tricuspidalico può essere presente sul bordo sternale sinistro inferiore.
Diagnosi del ritorno venoso anomalo polmonare totale
RX torace
Ecocardiografia
La diagnosi di ritorno venoso anomalo polmonare totale è sospettata dall'RX torace e confermata dall'ecocardiografia. Il cateterismo cardiaco è raramente necessario; occasionalmente, la RM cardiaca o angio-TC possono essere necessarie per delineare meglio l'anatomia del ritorno venoso polmonare.
L'RX torace mostra un cuore piccolo e grave edema polmonare diffuso quando è presente ostruzione venosa polmonare; altrimenti, mostra cardiomegalia con accentuazione della trama vascolare polmonare. Nel ritorno venoso polmonare anomalo sovracardiaco totale, l'anomala via venosa crea una seconda ombra rotonda sopra il cuore, spesso paragonata all'aspetto di un pupazzo di neve.
L'ECG mostra deviazione assiale destra, ipertrofia del ventricolo destro e, occasionalmente, ipertrofia dell'atrio destro.
Trattamento del ritorno venoso anomalo polmonare totale
Riparazione chirurgica
Trattamento medico dell'insufficienza cardiaca prima dell'intervento chirurgico (p. es., diuretici, digossina, ACE-inibitori)
I neonati con ritorno venoso polmonare anomalo totale con ostruzione richiedono riparazione chirurgica d'urgenza. Nei bambini più grandi, deve essere trattata l'insufficienza cardiaca, seguita da riparazione chirurgica appena il bambino è stabilizzato.
La riparazione chirurgica consiste nel creare un'anastomosi ampia tra la confluenza venosa polmonare e la parete posteriore dell'atrio sinistro. La legatura della vena che decomprime il flusso nella circolazione venosa sistemica è importante per prevenire uno shunt sinistro-destro post-operativo. La riparazione è diversa per il ritorno al seno coronarico, nel qual caso il seno coronarico viene scoperto nell'atrio sinistro e la sua apertura verso l'atrio destro è chiusa.
La profilassi dell'endocardite è raccomandata prima dell'intervento chirurgico ma è necessaria solo per i primi 6 mesi dopo la riparazione, a meno che vi sia un difetto residuo adiacente a un patch chirurgico o materiale protesico.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornisce una panoramica dei difetti cardiaci congeniti comuni per genitori e tutori
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornisce una panoramica dell'endocardite infettiva, inclusa una sintesi dell'uso profilattico di antibiotici, per pazienti e tutori
