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Polmonite interstiziale desquamativa

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Revisionato/Rivisto lug 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La polmonite interstiziale desquamativa è un'infiammazione cronica del polmone caratterizzata da un'infiltrazione dello spazio aereo da parte di cellule mononucleate; si verifica quasi esclusivamente nei fumatori o negli ex fumatori.

La polmonite interstiziale desquamativa è un tipo di polmonite interstiziale idiopatica Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche Le polmoniti interstiziali idiopatiche sono malattia polmonare interstiziale, a eziologia sconosciuta che condividono simili caratteristiche cliniche e radiologiche e si distinguono principalmente... maggiori informazioni . La stragrande maggioranza dei pazienti adulti con polmonite interstiziale desquamativa fuma e tende a sviluppare la malattia nel 4o e 5o decennio di vita.

La malattia colpisce uniformemente il parenchima polmonare. Le pareti alveolari sono rivestite di pneumociti cuboidali rigonfi; a livello del setto alveolare, vi è una moderata infiltrazione da parte di linfociti, plasmacellule e, occasionalmente, eosinofili. La fibrosi alveolare settale, se presente, è lieve.

La caratteristica più evidente è la presenza di numerosi macrofagi pigmentati all'interno degli spazi aerei distali, erroneamente interpretati come pneumociti desquamati nelle prime descrizioni della malattia. L'aspetto a nido d'ape è raro. Reperti simili ma con un'estensione più limitata si riscontrano nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, è una sindrome di infiammazione delle piccole vie aeree e da malattia polmonare interstiziale che si verifica nei fumatori... maggiori informazioni , il che ha portato all'ipotesi che la polmonite interstiziale desquamativa e la pneumopatia interstiziale associata a bronchiolite respiratoria siano differenti manifestazioni della stessa malattia provocata dal fumo di sigaretta.

La polmonite interstiziale desquamativa si manifesta con dispnea gradualmente crescente e tosse non produttiva.

Diagnosi della polmonite interstiziale desquamativa

  • TC ad alta risoluzione

  • A volte biopsia polmonare chirurgica

La RX torace può evidenziare opacità sfumate bibasali senza aspetto ad alveare, ma può essere normale fino al 20% dei casi di polmonite interstiziale desquamativa. La TC ad alta risoluzione mostra opacità a vetro smerigliato a carattere multifocale o diffuso, a sede basale o subpleurica. Cisti possono essere presenti, spesso in zone di opacità a vetro smerigliato. Irregolari opacità lineari e reticolari sono frequenti, ma solitamente non sono le caratteristiche dominanti. L'honeycombing può essere presente, si verifica in una minoranza di pazienti, e solitamente è limitato.

La biopsia polmonare chirurgica a volte è indicata.

Trattamento della polmonite interstiziale desquamativa

  • Cessazione del fumo

  • A volte corticosteroidi o farmaci citotossici

La cessazione del fumo Cessazione del fumo La maggior parte dei fumatori vuole smettere e ha tentato di farlo con scarso successo. Interventi efficaci includono la consulenza e il trattamento farmacologico, come vareniclina, bupropione... maggiori informazioni comporta un miglioramento clinico in circa il 75% dei pazienti con polmonite interstiziale desquamativa. I pazienti che non migliorano possono rispondere ai corticosteroidi o ai citotossici.

Riferimento relativo al trattamento

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST

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