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Polmonite interstiziale desquamativa

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polmonite interstiziale desquamativa è un'infiammazione cronica del polmone caratterizzata da un'infiltrazione dello spazio aereo da parte di cellule mononucleate; si verifica quasi esclusivamente nei fumatori o negli ex fumatori.

La polmonite interstiziale desquamativa è un tipo di polmonite interstiziale idiopatica. La stragrande maggioranza dei pazienti adulti con polmonite interstiziale desquamativa fuma e tende a sviluppare la malattia nel 4o e 5o decennio di vita.

La malattia colpisce uniformemente il parenchima polmonare. Le pareti alveolari sono rivestite di pneumociti cuboidali rigonfi; a livello del setto alveolare, vi è una moderata infiltrazione da parte di linfociti, plasmacellule e, occasionalmente, eosinofili. La fibrosi alveolare settale, se presente, è lieve.

La caratteristica più evidente è la presenza di numerosi macrofagi pigmentati all'interno degli spazi aerei distali, erroneamente interpretati come pneumociti desquamati nelle prime descrizioni della malattia. L'aspetto a nido d'ape è raro. Reperti simili ma con un'estensione più limitata si riscontrano nella pneumopatia interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, il che ha portato all'ipotesi che la polmonite interstiziale desquamativa e la pneumopatia interstiziale associata a bronchiolite respiratoria siano differenti manifestazioni della stessa malattia provocata dal fumo di sigaretta.

La polmonite interstiziale desquamativa si manifesta con dispnea gradualmente crescente e tosse non produttiva.

Diagnosi

  • TC ad alta risoluzione

  • Talvolta biopsia polmonare chirurgica

La RX torace può evidenziare opacità sfumate bibasali senza aspetto ad alveare, ma può essere normale fino al 20% dei casi di polmonite interstiziale desquamativa. La TC ad alta risoluzione mostra opacità a vetro smerigliato a carattere multifocale o diffuso, a sede basale o subpleurica. Cisti possono essere presenti, spesso in zone di opacità a vetro smerigliato. Irregolari opacità lineari e reticolari sono frequenti, ma solitamente non sono le caratteristiche dominanti. L'honeycombing può essere presente, si verifica in una minoranza di pazienti, e solitamente è limitato.

La biopsia polmonare chirurgica è a volte indicata.

Trattamento

  • Cessazione del fumo

  • Talvolta corticosteroidi o farmaci citotossici

Lacessazione del fumo comporta un miglioramento clinico in circa il 75% dei pazienti con polmonite interstiziale desquamativa. I pazienti che non migliorano possono rispondere ai corticosteroidi o ai citotossici.

La prognosi è buona, con una sopravvivenza a 10 anni di circa il 70% dei pazienti.

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