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Polmonite criptogenetica organizzata

(Bronchiolite obliterante che evolve in polmonite)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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Risorse sull’argomento

La polmonite criptogenetica organizzata è una condizione idiopatica in cui un tessuto di granulazione ostruisce i dotti alveolari e gli spazi alveolari con infiammazione cronica negli alveoli adiacenti.

La polmonite criptogenetica organizzata, una forma di polmonite interstiziale idiopatica, colpisce uomini e donne allo stesso modo, solitamente durante i 40 o 50 anni. Il fumo di sigaretta non sembra essere un fattore di rischio.

Circa la metà dei pazienti ricorda di aver avuto una malattia simile alla polmonite extraospedaliera (ossia, una sindrome simil-influenzale non risolta, caratterizzata da tosse, febbre, malessere generale, astenia e perdita di peso) al presentarsi della malattia. In genere sono la tosse progressiva e la dispnea da sforzo a portare il paziente dal medico.

L'esame del torace rivela crepitii inspiratori fini, secchi (a tipo di Velcro).

Diagnosi

  • TC ad alta risoluzione

  • Talvolta biopsia polmonare

La diagnosi di polmonite organizzativa criptogenetica richiede test di imaging e, se la diagnosi non è altrimenti chiara, la biopsia polmonare chirurgica.

L'RX torace mostra opacità alveolari diffuse, bilaterali, distribuite perifericamente, con volumi polmonari normali; si può verificare una distribuzione periferica simile alla polmonite eosinofila cronica. Di rado, le opacità alveolari sono unilaterali. Sono frequenti le opacità polmonari recidivanti e migranti. Di rado, all'esordio sono visibili irregolari opacità interstiziali nodulari o lineari o con aspetto a nido d'ape.

La TC ad alta risoluzione mostra addensamenti a chiazze degli spazi aerei polmonari (presenti nel 90% dei pazienti), opacità a vetro smerigliato, piccole opacità nodulari e ispessimento e dilatazione delle pareti bronchiali. Le opacità a chiazze sono più frequenti nella periferia del polmone, spesso nei campi inferiori. La TC ad alta risoluzione può mostrare una malattia molto più estesa di quanto ci si aspetti dalla RX torace.

Di solito le prove di funzionalità respiratoria mostrano un'alterazione restrittiva, sebbene si riscontri nel 21% dei pazienti un'alterazione ostruttiva ([FEV1/CVF] < 70%) e a volte la funzionalità polmonare è normale.

I risultati degli esami di laboratorio di routine sono aspecifici. In circa la metà dei pazienti si riscontra una leucocitosi senza incremento degli eosinofili. Spesso la velocità di eritrosedimentazione è elevata all'inizio.

La biopsia polmonare (chirurgica o broncoscopica) mostra una proliferazione eccessiva di tessuto di granulazione all'interno delle piccole vie aeree e dei dotti alveolari, con infiammazione cronica degli alveoli circostanti. I foci di polmonite produttiva non sono specifici e si possono manifestare secondariamente ad altre patologie, comprese infezioni, linfomi e altre malattie polmonari interstiziali come la fibrosi polmonare idiopatica, la polmonite interstiziale aspecifica, la malattia polmonare interstiziale associata al tessuto connettivo, la malattia polmonare farmaco-indotta, la polmonite da ipersensibilità e la polmonite eosinofila cronica.

Trattamento

  • Corticosteroidi

La guarigione clinica segue il trattamento della polmonite organizzativa criptogenetica con corticosteroidi nella maggior parte dei pazienti, spesso entro 2 settimane.

La polmonite criptogenetica organizzata si ripresenta in fino al 50% dei pazienti. Le recidive appaiono correlate alla durata del trattamento, per cui il trattamento di solito deve essere somministrato da 6 a 12 mesi. La malattia ricorrente in genere risponde a ulteriori cicli di corticosteroidi.

Il recupero dopo il trattamento è frequente quando la polmonite criptogenetica organizzata appare alla TC ad alta risoluzione come consolidamento parenchimale, a vetro smerigliato o noduli. Al contrario, il recupero è meno frequente quando la polmonite criptogenetica organizzata appare alla TC ad alta risoluzione come opacità lineare e reticolare.

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