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Panoramica sulle pneumopatie interstiziali idiopatiche

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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Le polmoniti idiopatiche interstiziali sono malattie polmonari dell'interstizio, a eziologia sconosciuta che condividono simili caratteristiche cliniche e radiologiche e si distinguono principalmente in quadri istopatologici su biopsia polmonare. Sono classificate in 8 sottotipi istologici, tutte caratterizzate da gradi variabili di infiammazione e fibrosi e associate a dispnea e alterazioni radiologiche tipiche. La diagnosi è basata sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, su TC ad alta risoluzione, sulle prove di funzionalità respiratoria e sulla biopsia polmonare. Il trattamento varia in base al sottotipo. La prognosi varia a seconda del sottotipo da eccellente a quasi sempre fatale.

Gli 8 sottotipi istologici di polmoniti idiopatiche interstiziali, in ordine decrescente di frequenza, sono

Questi sottotipi sono caratterizzati da vari gradi di flogosi interstiziale e di fibrosi (1). Tutti causano dispnea; anomalie diffuse alla TC ad alta risoluzione; e infiammazione, fibrosi, o entrambe all'esame bioptico. Comunque, è importante distinguere i sottotipi poiché hanno caratteristiche cliniche ({blank} Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica*) e una risposta differente al trattamento.

Tabella
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Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica*

Patologia

I soggetti colpiti più di frequente

Fase prodromica

Reperti della RX torace

Reperti TC ad alta risoluzione

Diagnosi differenziale alla TC

Quadro istologico

Per lo più uomini > 50 (> 60% fumatori)

Cronica (> 12 mesi)

Alterazioni reticolari basali predominanti con perdita di volume e honeycombing

Honeycombing periferico, subpleurico, e basale

Bronchiectasie o bronchiolectasie da trazione

Distorsione dell'architettura

Collagenopatie

Polmonite interstiziale usuale

Più frequentemente uomini, di età compresa tra 30-50 (> 90% fumatori)

Da subacuta a cronica (settimane o anni)

Opacità a vetro smerigliato

Nella maggior parte dei casi predominanza periferica e delle zone inferiori

Opacità a vetro smerigliato

Strie reticolari

Polmonite da ipersensibilità

Polmonite interstiziale desquamativa

Più frequentemente donne, solitamente di età 40-60 (< 40% fumatrici)

Subacuta a cronica (mesi o anni)

Opacità a vetro smerigliato e reticolare

Periferico, basale, simmetrico

Opacità reticolari

Opacità variabile a vetro smerigliato

Strie irregolari

Polmonite criptogenetica organizzata

Polmonite interstiziale desquamativa

Polmonite da ipersensibilità

Fibrosi polmonare idiopatica

Polmonite interstiziale aspecifica

Persone di ogni età, solitamente di età compresa tra 40-50 (< 50% fumatori)

Subacuta (< 3 mesi)

Consolidamento bilaterale a chiazze

Peribronchiale

Consolidamento chiazze, noduli, o entrambi

Carcinoma alveolare

Infezione

Polmonite interstiziale aspecifica

Sarcoidosi

Polmonite organizzata

Per lo più uomini di età compresa tra 30-50 (> 90% fumatori)

Subacuto (da settimane a mesi)

Ispessimento della parete bronchiale

Opacità a vetro smerigliato

Quadro diffuso

Ispessimento della parete bronchiale

Noduli centrolobulari

Opacizzazione a vetro smerigliato

Polmonite interstiziale desquamativa

Polmonite da ipersensibilità

Infezione

Polmonite interstiziale aspecifica

Bronchiolite respiratoria associata a pneumopatia interstiziale

Persone di ogni età†

Brusca (1-2 settimane)

Opacità a vetro smerigliato, diffusa, progressiva

Consolidamento diffuso, opacità a vetro smerigliato, spesso con risparmio lobulare

Conseguenti bronchiectasie da trazione

Edema idrostatico

Danno alveolare diffuso

Per lo più le donne, di ogni età†

Cronica (> 12 mesi)

Opacità reticolari

Noduli

Quadro diffuso

Noduli centrolobulari

Opacità a vetro smerigliato

Ispessimento settale e broncovascolare

Cisti a pareti sottili

Collagenopatie

Carcinoma linfangitico

Sarcoidosi

Polmonite interstiziale linfocitaria

Nessuna predilezione sessuale, età media di 57 anni

Cronica (> 12 mesi)

Ispessimento pleurico irregolare apicale bilaterale

Consolidamento subpleurico denso

Bronchiectasie da trazione

Distorsione dell'architettura

Perdita di volume del lobo superiore

Asbestosi

Collagenopatie

Polmonite da ipersensibilità

Polmonite interstiziale aspecifica

Patologia polmonare indotta da radiazioni

Sarcoidosi

Fibroelastosi pleuroparenchimale

*In ordine decrescente di frequenza.

† Anamnesi di tabagismo ignota.

Riferimento generale

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Sintomatologia

La sintomatologia delle polmoniti interstiziali idiopatiche generalmente è aspecifica. Tosse e dispnea da sforzo sono tipiche, con insorgenza e progressione variabile. Segni frequenti sono tachipnea, sindrome restrittiva, crepitii inspiratori bibasali di fine inspirazione e ippocratismo digitale.

Diagnosi

  • TC ad alta risoluzione

  • Prove di funzionalità respiratoria

  • Talvolta biopsia polmonare chirurgica

La polmonite idiopatica interstiziale deve essere sospettata in tutti i pazienti con malattia polmonare interstiziale senza causa nota. I clinici, radiologi e patologi devono scambiarsi informazioni per stabilire la diagnosi nei singoli pazienti. Le cause potenziali (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale) sono valutate sistematicamente. Per ottenere la massima resa diagnostica, l'anamnesi deve seguire i seguenti criteri:

  • Durata dei sintomi

  • Anamnesi familiare positiva per malattie polmonari, in particolare fibrosi polmonare

  • Anamnesi positiva per consumo di tabacco (in quanto alcune malattie si verificano soprattutto tra i fumatori o tra ex fumatori)

  • Utilizzo attuale e passato di farmaci

  • Valutazione dettagliata di ambienti domestici e di lavoro, compresi quelli di altri membri della famiglia

Si deve ottenere una cronistoria dell'anamnesi professionale del paziente, comprese note esposizioni ad agenti organici o inorganici (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale). Si deve indagare il grado di esposizione, la durata dell'esposizione, la latenza di esposizione e l'uso di dispositivi di protezione.

La RX torace viene richiesta e mostra di solito anomalie, ma i quadri non sono sufficientemente specifici per differenziare tra i vari tipi.

Dei test di funzionalità polmonare sono spesso eseguiti per stimare la gravità della compromissione, ma non aiutano a distinguere tra i vari tipi. I risultati tipici sono la presenza di sindrome restrittiva, con volumi polmonari ridotti e ridotta capacità di diffusione alveolo capillare. L'ipossiemia è comune durante l'esercizio fisico e può essere presente a riposo.

La TC ad alta risoluzione, che distingue lo spazio aereo dalla malattia interstiziale, è l'esame più utile ed è sempre richiesto. Fornisce una valutazione della potenziale eziologia, dell'estensione e della distribuzione della malattia, con un numero maggiore di probabilità di individuare patologie sottostanti o concomitanti (p. es., adenopatia mediastinica occulta, cancro, enfisema). La TC ad alta risoluzione deve essere eseguita con il paziente in posizione supina e prona e deve includere l'imaging espiratorio dinamico per accentuare il coinvolgimento delle vie aeree periferiche.

I test di laboratorio sono richiesti per i pazienti che hanno segni clinici che suggeriscono una malattia del tessuto connettivo, vasculite o esposizione ambientale. Tali test possono includere anticorpi antinucleari, fattore reumatoide e altri test sierologici più specifici per le malattie del tessuto connettivo (p. es., ribonucleoproteina [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], scleroderma antibody [Scl70], anti-Jo-1 antibody).

La biopsia transbronchiale in corso di broncoscopia può aiutare a distinguere talune malattie polmonari interstiziali, come la sarcoidosi e le polmoniti da ipersensibilità, ma dalla biopsia non si ottiene tessuto sufficiente per la diagnosi di polmoniti idiopatiche interstiziali. Un lavaggio broncoalveolare aiuta a restringere il campo delle diagnosi in alcuni pazienti e può fornire informazioni circa la progressione della malattia e la risposta alla terapia. Comunque l'utilità di questa procedura nella valutazione clinica iniziale e nel follow up della maggior parte dei pazienti con queste patologie non è stata stabilita.

La criobiopsia, una tecnica che congela rapidamente il tessuto polmonare immediatamente prima della rimozione, viene studiata come ausilio per la diagnosi di alcune malattie polmonari interstiziali. La raccolta tissutale è superiore a quella della biopsia transbronchiale, ma inferiore alla biopsia polmonare chirurgica. I rischi della procedura comprendono sanguinamento e pneumotorace. La criobiopsia è attualmente in fase di studio, e non è raccomandata dalle linee guida internazionali; il suo ruolo nella diagnosi resta da stabilire.

La biopsia polmonare è necessaria per confermare la diagnosi quando l'anamnesi e la TC ad alta risoluzione non sono diagnostiche. È preferibile biopsiare più punti con una procedura di chirurgia toracoscopica video-assistita.

Trattamento

  • Varia in base alla patologia

  • Spesso corticosteroidi

  • Talvolta trapianto polmonare

Il trattamento è funzione del disturbo (vedi tabella Trattamento e prognosi di polmoniti interstiziali idiopatiche). Smettere di fumare è sempre consigliabile per evitare potenzialmente un'accelerazione di progressione di malattia e limitare le comorbilità respiratorie.

Il trapianto di polmone può essere raccomandato per alcuni pazienti con malattia in stadio terminale.

Tabella
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Trattamento e prognosi di polmoniti interstiziali idiopatiche*

Patologia

Trattamento

Prognosi

Pirfenidone o nintedanib

Trapianto polmonare

Percentuale di mortalità: 50-70% in 5 anni

Cessazione del fumo

Percentuale di mortalità: 5% in 5 anni

Corticosteroidi con o senza terapia immunosoppressiva (p. es., azatioprina, micofenolato mofetile)

Tasso di mortalità: ampiamente variabile, ma in genere meglio della fibrosi polmonare idiopatica. Nella malattia puramente cellulare (rara), estremamente basso

Corticosteroidi

Tasso di guarigione completa: > 65%

Recidive: in molti pazienti

Percentuale di mortalità: rara

Cessazione del fumo

Percentuale di mortalità: rara

Terapia di supporto

Percentuale di mortalità: 60% in < 6 mesi

Corticosteroidi

Non ben definita

Trattamento adeguato sconosciuto; spesso corticosteroidi

La progressione della malattia si verifica nel 60% dei casi

*In ordine decrescente di frequenza.

Punti chiave

  • Ci sono 8 sottotipi istologici di polmonite interstiziale idiopatica.

  • Sintomi, segni e reperti della RX torace possono essere aspecifici.

  • La diagnosi di polmoniti interstiziali idiopatiche inizialmente si basa principalmente sull'anamnesi e sulla TC ad alta risoluzione.

  • Quando la valutazione clinica e la TC ad alta risoluzione non sono diagnostiche, fare biopsia polmonare chirurgica.

  • Il trattamento varia in base al sottotipo.

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