Gli 8 sottotipi istologici di polmoniti idiopatiche interstiziali, in ordine decrescente di frequenza, sono
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Fibrosi polmonare idiopatica (identificata istologicamente come polmonite interstiziale usuale)
Questi sottotipi sono caratterizzati da vari gradi di flogosi interstiziale e di fibrosi (1). Tutti causano dispnea; anomalie diffuse alla TC ad alta risoluzione; e infiammazione, fibrosi, o entrambe all'esame bioptico. Comunque, è importante distinguere i sottotipi poiché hanno caratteristiche cliniche ({blank} Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica*) e una risposta differente al trattamento.
Caratteristiche salienti della polmonite interstiziale idiopatica*
Riferimento generale
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1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Sintomatologia
Diagnosi
La polmonite idiopatica interstiziale deve essere sospettata in tutti i pazienti con malattia polmonare interstiziale senza causa nota. I clinici, radiologi e patologi devono scambiarsi informazioni per stabilire la diagnosi nei singoli pazienti. Le cause potenziali (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale) sono valutate sistematicamente. Per ottenere la massima resa diagnostica, l'anamnesi deve seguire i seguenti criteri:
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Durata dei sintomi
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Anamnesi familiare positiva per malattie polmonari, in particolare fibrosi polmonare
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Anamnesi positiva per consumo di tabacco (in quanto alcune malattie si verificano soprattutto tra i fumatori o tra ex fumatori)
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Utilizzo attuale e passato di farmaci
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Valutazione dettagliata di ambienti domestici e di lavoro, compresi quelli di altri membri della famiglia
Si deve ottenere una cronistoria dell'anamnesi professionale del paziente, comprese note esposizioni ad agenti organici o inorganici (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale). Si deve indagare il grado di esposizione, la durata dell'esposizione, la latenza di esposizione e l'uso di dispositivi di protezione.
La RX torace viene richiesta e mostra di solito anomalie, ma i quadri non sono sufficientemente specifici per differenziare tra i vari tipi.
Dei test di funzionalità polmonare sono spesso eseguiti per stimare la gravità della compromissione, ma non aiutano a distinguere tra i vari tipi. I risultati tipici sono la presenza di sindrome restrittiva, con volumi polmonari ridotti e ridotta capacità di diffusione alveolo capillare. L'ipossiemia è comune durante l'esercizio fisico e può essere presente a riposo.
La TC ad alta risoluzione, che distingue lo spazio aereo dalla malattia interstiziale, è l'esame più utile ed è sempre richiesto. Fornisce una valutazione della potenziale eziologia, dell'estensione e della distribuzione della malattia, con un numero maggiore di probabilità di individuare patologie sottostanti o concomitanti (p. es., adenopatia mediastinica occulta, cancro, enfisema). La TC ad alta risoluzione deve essere eseguita con il paziente in posizione supina e prona e deve includere l'imaging espiratorio dinamico per accentuare il coinvolgimento delle vie aeree periferiche.
I test di laboratorio sono richiesti per i pazienti che hanno segni clinici che suggeriscono una malattia del tessuto connettivo, vasculite o esposizione ambientale. Tali test possono includere anticorpi antinucleari, fattore reumatoide e altri test sierologici più specifici per le malattie del tessuto connettivo (p. es., ribonucleoproteina [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], scleroderma antibody [Scl70], anti-Jo-1 antibody).
La biopsia transbronchiale in corso di broncoscopia può aiutare a distinguere talune malattie polmonari interstiziali, come la sarcoidosi e le polmoniti da ipersensibilità, ma dalla biopsia non si ottiene tessuto sufficiente per la diagnosi di polmoniti idiopatiche interstiziali. Un lavaggio broncoalveolare aiuta a restringere il campo delle diagnosi in alcuni pazienti e può fornire informazioni circa la progressione della malattia e la risposta alla terapia. Comunque l'utilità di questa procedura nella valutazione clinica iniziale e nel follow up della maggior parte dei pazienti con queste patologie non è stata stabilita.
La criobiopsia, una tecnica che congela rapidamente il tessuto polmonare immediatamente prima della rimozione, viene studiata come ausilio per la diagnosi di alcune malattie polmonari interstiziali. La raccolta tissutale è superiore a quella della biopsia transbronchiale, ma inferiore alla biopsia polmonare chirurgica. I rischi della procedura comprendono sanguinamento e pneumotorace. La criobiopsia è attualmente in fase di studio, e non è raccomandata dalle linee guida internazionali; il suo ruolo nella diagnosi resta da stabilire.
La biopsia polmonare è necessaria per confermare la diagnosi quando l'anamnesi e la TC ad alta risoluzione non sono diagnostiche. È preferibile biopsiare più punti con una procedura di chirurgia toracoscopica video-assistita.
Trattamento
Il trattamento è funzione del disturbo (vedi tabella Trattamento e prognosi di polmoniti interstiziali idiopatiche). Smettere di fumare è sempre consigliabile per evitare potenzialmente un'accelerazione di progressione di malattia e limitare le comorbilità respiratorie.
I corticosteroidi sono tipicamente consigliati per polmonite criptogenetica organizzata, polmonite interstiziale linfocitaria e polmonite interstiziale aspecifica, ma non per fibrosi polmonare idiopatica.
Il trapianto di polmone può essere raccomandato per alcuni pazienti con malattia in stadio terminale.
Trattamento e prognosi di polmoniti interstiziali idiopatiche*
Punti chiave
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Ci sono 8 sottotipi istologici di polmonite interstiziale idiopatica.
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Sintomi, segni e reperti della RX torace possono essere aspecifici.
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La diagnosi di polmoniti interstiziali idiopatiche inizialmente si basa principalmente sull'anamnesi e sulla TC ad alta risoluzione.
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Quando la valutazione clinica e la TC ad alta risoluzione non sono diagnostiche, fare biopsia polmonare chirurgica.
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Il trattamento varia in base al sottotipo.
