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Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Revisionato/Rivisto lug 2023
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La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, è una sindrome di infiammazione delle piccole vie aeree e da malattia polmonare interstiziale che si verifica nei fumatori. I sintomi comprendono tosse e dispnea durante lo sforzo. Per la diagnosi sono necessari RX torace, TC ad alta risoluzione e talvolta biopsia polmonare. Il trattamento consiste nell'abolizione del fumo.

La maggior parte dei fumatori sviluppa una bronchiolite subclinica caratterizzata da infiammazione lieve o moderata delle piccole vie aeree. I pochi pazienti che sviluppano un'infiammazione più grave con malattia interstiziale clinicamente significativa si dice che abbiano una malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria. Il rapporto maschi:femmine è di 2:1.

La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è caratterizzata istologicamente da flogosi della sottomucosa nella porzione membranosa e dei bronchioli respiratori, che si manifesta con la presenza di macrofagi con pigmenti scuri (da aumentato contenuto di ferro, come si osserva nei fumatori), con ristagno di muco e con un epitelio cuboidale metaplastico nei bronchioli e negli alveoli. Si rileva sempre tessuto cicatriziale a livello dei setti alveolari. Simili reperti vengono rilevati anche in alcune reazioni da ipersensibilità, in pneumopatie occupazionali Polmonite da ipersensibilità La polmonite da ipersensibilità è una sindrome caratterizzata da tosse, dispnea e astenia provocata dalla sensibilizzazione e dalla successiva ipersensibilità ad antigeni ambientali (frequentemente... maggiori informazioni Polmonite da ipersensibilità (solitamente secondari e a polveri minerali), nelle infezioni virali e nelle reazioni a farmaci.

Istologicamente, la malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria ricorda anche la polmonite interstiziale desquamativa Polmonite interstiziale desquamativa La polmonite interstiziale desquamativa è un'infiammazione cronica del polmone caratterizzata da un'infiltrazione dello spazio aereo da parte di cellule mononucleate; si verifica quasi esclusivamente... maggiori informazioni , ma nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, l'infiammazione è più a chiazze e meno uniforme. La somiglianza delle 2 malattie ha portato all'ipotesi che siano differenti manifestazioni della stessa malattia causata dal fumo di sigaretta.

I sintomi della tosse e della dispnea durante lo sforzo ricordano quelli di altre malattie polmonari interstiziali, specialmente la fibrosi polmonare idiopatica Fibrosi polmonare idiopatica La fibrosi polmonare idiopatica, la più comune forma di polmonite interstiziale idiopatica, provoca una fibrosi polmonare progressiva. La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni... maggiori informazioni Fibrosi polmonare idiopatica , ma sono di minor gravità. I crepitii all'esame obiettivo sono l'unico reperto.

Diagnosi della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria

  • RX torace

  • TC ad alta risoluzione

  • A volte biopsia polmonare chirurgica

La diagnosi di bronchiolite respiratoria associata a pneumopatia interstiziale viene considerata in pazienti fumatori e in corso di valutazione per la malattia polmonare interstiziale. Gli esami diagnostici comprendono imaging e biopsia.

I reperti della RX-torace comprendono i seguenti:

  • Ispessimento della parete bronchiale

  • Diffuse e fini reticolazioni o opacità nodulari

  • Interstizio peribroncovascolare prominente

  • Piccole ombre periferiche ad anello

  • Piccole opacità regolari e irregolari

La TC ad alta risoluzione mostra spesso noduli centrolobulari e chiazze di sfumate opacità a vetro smerigliato.

Alla prova di funzionalità respiratoria Panoramica sulle prove di funzionalità respiratoria Le prove di funzionalità respiratoria forniscono misure del flusso d'aria, dei volumi polmonari, degli scambi gassosi, reazione ai broncodilatatori e funzionalità dei muscoli respiratori. I... maggiori informazioni si ricerca un frequente quadro misto ostruttivo-restrittivo, sebbene i risultati possano essere normali o mostrare un isolato incremento del volume residuo. I test di laboratorio di routine non sono utili.

La biopsia del polmone (di solito chirurgica) si ottiene, a volte, se la diagnosi rimane incerta e se i sintomi non si riducono dopo un tentativo di cessazione del fumo.

Trattamento della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria

  • Cessazione del fumo

Il trattamento della malattia polmonare interstiziale associata alla bronchiolite respiratoria è smettere di fumare Cessazione del fumo La maggior parte dei fumatori vuole smettere e ha tentato di farlo con scarso successo. Interventi efficaci includono la consulenza e il trattamento farmacologico, come vareniclina, bupropione... maggiori informazioni ed evitare anche l'esposizione passiva al fumo di sigaretta, che potrebbe impedire il miglioramento o portare alla recidiva della malattia. Vi sono solo prove aneddotiche dell'efficacia dei corticosteroidi.

Il naturale decorso clinico della malattia è sconosciuto, ma la prognosi è buona con l'abolizione del fumo.

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