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Polmonite interstiziale acuta

(Polmonite interstiziale in fase accelerata; Sindrome di Hamman-Rich)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polmonite interstiziale acuta è definita istologicamente da un danno alveolare diffuso di tipo produttivo, un quadro non specifico che si associa ad altre cause di danno polmonare non correlato a polmoniti idiopatiche interstiziali. L'elemento caratteristico del danno alveolare diffuso di tipo produttivo è un edema dei setti alveolari diffuso e importante, con infiltrazione di cellule infiammatorie, proliferazione dei fibroblasti, occasionalmente membrane ialine e ispessimento delle pareti alveolari. I setti sono delimitati da pneumociti di tipo II, atipici e iperplastici e gli spazi aerei sono collassati. Nelle piccole arterie si sviluppano dei trombi, che sono però aspecifici.

Diagnosi della polmonite interstiziale acuta

  • TC ad alta risoluzione

  • Di solito biopsia polmonare

La diagnosi di polmonite interstiziale acuta viene sospettata in pazienti con sintomi, segni e RX torace con aspetti di sindrome da distress respiratorio acuto (p. es., diffusa opacizzazione bilaterale degli spazi aerei). Un'esacerbazione acuta della malattia polmonare di base (in particolare esacerbazione acuta di una fibrosi polmonare idiopatica Fibrosi polmonare idiopatica La fibrosi polmonare idiopatica, la più comune forma di polmonite idiopatica interstiziale, provoca una fibrosi polmonare progressiva. La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni... maggiori informazioni  Fibrosi polmonare idiopatica ) deve essere considerata e può spiegare alcuni casi precedentemente caratterizzati come polmonite interstiziale acuta.

La TC ad alta risoluzione supporta la diagnosi di polmonite interstiziale acuta, ma la diagnosi definitiva di solito richiede la biopsia. La TC ad alta risoluzione mostra bilateralmente delle aree simmetriche di tenue opacizzazione a vetro smerigliato, a chiazze e a volte aree di consolidamento bilaterale degli spazi aerei, con distribuzione prevalentemente subpleurica. Può essere presente un modesto quadro a nido d'ape, che interessa di solito < 10% del polmone. I test di laboratorio non sono specifici e generalmente non sono utili.

La biopsia polmonare chirurgica che mostra un danno alveolare diffuso in assenza di cause note di sindrome da distress respiratorio acuto e danno alveolare diffuso (p. es., sepsi, farmaci, tossine, radiazioni, infezione virale) conferma una diagnosi di polmonite interstiziale acuta. Un'esacerbazione acuta della malattia polmonare di base (in particolare esacerbazione acuta di una fibrosi polmonare idiopatica Fibrosi polmonare idiopatica La fibrosi polmonare idiopatica, la più comune forma di polmonite idiopatica interstiziale, provoca una fibrosi polmonare progressiva. La sintomatologia si sviluppa nel corso di mesi o anni... maggiori informazioni  Fibrosi polmonare idiopatica ) deve essere considerata e può spiegare alcuni casi precedentemente caratterizzati come polmonite interstiziale acuta. La biopsia spesso è richiesta per distinguere la polmonite interstiziale acuta dall'emorragia alveolare diffusa Emorragia alveolare diffusa L'emorragia alveolare diffusa è caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente o ricorrente. Le cause sono numerose, ma le malattie autoimmunitarie sono le più frequenti. La maggior parte... maggiori informazioni  Emorragia alveolare diffusa , dalla polmonite eosinofila Polmonite eosinofila acuta La polmonite eosinofila acuta è un disturbo a eziologia sconosciuta caratterizzato dalla rapida infiltrazione eosinofila dell'interstizio polmonare. (Vedi anche Panoramica sulle pneumopatie... maggiori informazioni e dalla polmonite criptogenetica organizzata Polmonite criptogenetica organizzata La polmonite criptogenetica organizzata è una condizione idiopatica in cui un tessuto di granulazione ostruisce i dotti alveolari e gli spazi alveolari con infiammazione cronica negli alveoli... maggiori informazioni  Polmonite criptogenetica organizzata . I rischi e i benefici della biopsia chirurgica polmonare devono essere attentamente considerati.

Trattamento della polmonite interstiziale acuta

  • Terapia di supporto

Il trattamento della polmonite interstiziale acuta è palliativo e in genere richiede la ventilazione meccanica spesso utilizzando gli stessi metodi della sindrome da distress respiratorio acuto (compresa la ventilazione con volume corrente basso Trattamento L'insufficienza respiratoria acuta ipossiemica consiste in una grave ipossiemia arteriosa refrattaria alla terapia con ossigeno supplementare. Essa è causata dallo shunt intrapolmonare del sangue... maggiori informazioni  Trattamento ). Generalmente viene utilizzata la terapia corticosteroidea, ma l'efficacia di questo trattamento non è stata ancora stabilita.

La mortalità è > 60%; la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi dall'esordio e il decesso è di solito secondario a insufficienza respiratoria. I pazienti che sopravvivono all'episodio acuto iniziale possono recuperare completamente la funzionalità polmonare, sebbene la malattia possa recidivare.

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